복벽 갈림증 (Gastroschisis)

복벽 갈림증은 복벽이 완전히 발달하지 않아 장 및 때때로 다른 장기가 배꼽 옆의 구멍을 통해 태아의 몸 밖으로 돌출되는 선천성 결함입니다. 장기는 보호막으로 덮여 있지 않다는 점에서 제대탈장과 다릅니다. 이 상태는 일반적으로 출생 전에 진단되며 출생 후 즉각적인 의료 처치가 필요합니다. 복벽 파열증, 복벽 결손(abdominal wall defect), 선천성 복벽 결손(congenital abdominal wall defect)으로도 불립니다.

증상 및 징후

• 노출된 장기: 출생 시 장(일부는 다른 장기 포함)이 배꼽 근처의 구멍을 통해 몸 밖으로 돌출되어 보입니다.
  이러한 노출된 장기로 인해 다음과 같은 잠재적 합병증이 발생할 수 있습니다.
• 장기 손상: 양수에 노출되면 장기가 손상되어 염증과 부기를 유발할 수 있습니다.
• 섭식 문제: 장기 기능이 손상되어 영양 흡수에 어려움 발생할 수 있습니다.
• 감염 위험: 노출된 장기로 인해 감염 위험이 높습니다.
• 탈수: 노출된 장기로 인해 체액 손실이 발생할 수 있습니다.

원인

복벽 갈림증의 정확한 원인은 잘 이해되지 않았지만, 유전적 및 환경적 요인의 조합에 기인하는 것으로 생각됩니다. 위험 요인으로는 어린 산모 연령, 특정 약물 복용, 흡연 또는 임신 중 음주와 같은 생활 습관 요인이 포함될 수 있습니다.

진단

복벽 갈림증의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

• 산전 초음파: 일반적인 산전 초음파 동안 복부 밖으로 돌출된 장기가 보이는 것으로 진단됩니다.
• 신체 검사: 출생 후 눈에 보이는 결함으로 진단이 확인됩니다.

치료

복벽 갈림증의 치료에는 즉각적이고 지속적인 의료 관리가 모두 포함됩니다.

• 1차 수술(primary repair): 경미한 경우, 장기를 복부에 넣고 한 번의 수술로 열린 복벽을 닫습니다.
• 단계적 수술(staged repair): 중증의 경우, 사일로(silo)라는 특수 의료 장치를 사용하여 며칠에 걸쳐 장기를 서서히 복부로 되돌린 후 열린 복벽을 닫습니다.
• 영양 지원: 초기에는 정맥 영양을 제공하여 장기가 제대로 기능할 때까지 영양을 지원합니다.
• 감염 예방: 감염을 예방하기 위해 항생제 치료를 합니다.
• 체액 관리: 탈수를 방지하기 위해 체액을 집중 모니터링하고 보충합니다.
• 지속적 모니터링: 장기 기능과 성장을 보장하고 장기 합병증을 해결하기 위한 정기적인 추적 검사가 필요합니다.