삼각머리증 (Trigonocephaly)

삼각머리증은 앞머리에서 코까지 중간 부분을 따라 있는 이마(전두)봉합이 조기에 융합되는 선천성 상태로, 이로 인해 이마가 삼각형 모양이 됩니다. 이러한 조기 융합은 이마를 따라 독특한 능선을 초래하며, 두개골의 전체적인 형태에 영향을 미칠 수 있습니다. 삼각머리증은 중증도가 다양할 수 있으며, 다른 두개안면 이상 및 발달 지연과 관련이 있을 수 있습니다. 이마(전두)봉합 조기융합증(metopic synostosis)이라고 부르기도 합니다.

증상 및 징후

• 삼각형 이마: 이마(전두) 봉합선을 따라 뚜렷한 능선이 있는 삼각형 이마 형태를 보입니다.
• 눈간격 이상감소: 눈 사이 간격이 좁은 모습을 나타냅니다.
• 편평한 중안면: 중안면 부위의 발달 부전이 초래됩니다.
• 좁아진 이마: 이마의 너비가 감소합니다.
• 발달 지연: 인지 및 운동 발달의 지연이 발생 가능합니다.
• 두개안면 이상: 다른 두개골 및 얼굴 변형이 동반될 수 있습니다.

원인

삼각머리증은 이마 봉합선의 조기 융합으로 인해 발생합니다.

이 조기 융합의 정확한 원인은 유전적 요인, 환경적 영향 또는 이 두 가지 요인의 결합일 수 있습니다. 일부 경우 삼각머리증은 뮌케 증후군(Muenke syndrome), 에이퍼트 증후군(Apert syndrome), 크루존 증후군(Crouzon syndrome)과 같은 유전 증후군과 관련될 수 있습니다.

진단

삼각머리증의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

• 임상 평가: 이마 모양과 눈 간격을 포함한 신체적 특징을 평가합니다.
• 방사선 영상: 두개골 구조를 시각화하고 이마 봉합선의 조기 융합을 확인하기 위한 엑스레이, CT 스캔 또는 MRI 검사를 시행합니다.
• 유전적 검사: 상태와 관련된 기저 유전 증후군 동반 여부를 확인하기 위해 시행합니다.
• 발달 평가: 인지 및 운동 발달을 모니터링합니다.

치료

삼각머리증의 치료는 대부분 두개골의 모양을 교정하고 잠재적 합병증을 예방하기 위한 외과적 개입을 포함합니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

• 두개 수술: 이마를 재형성하고 발달 중인 뇌에 가해지는 압력을 완화하기 위한 수술을 시행합니다.
• 정기적 모니터링: 두개골 성장, 발달 및 잠재적 합병증을 모니터링하기 위한 지속적인 평가를 진행합니다.
• 발달 지원: 인지 및 운동 발달을 지원하기 위한 물리 치료, 작업 치료 및 언어 치료 등을 지원합니다.
• 유전 상담: 환자와 가족이 상태, 유전 패턴 및 미래 자녀의 위험을 이해할 수 있도록 돕기 위한 상담을 진행합니다.
• 지지 치료: 감정적 도전에 대처할 수 있도록 가족을 위한 심리적 지원 및 상담을 제공합니다.