폐동맥 폐쇄증 (Pulmonary artery atresia)
폐동맥 폐쇄증은 선천성 심장 결함으로, 폐동맥 판막이나 주 폐동맥이 완전히 닫히거나 없는 상태입니다. 이로 인해 우심실에서 폐로 혈액이 흐르지 못하게 되어 산소 공급 과정이 중단됩니다. 이는 신생아에게 심각한 합병증을 초래하며, 신속한 의료 개입이 필요합니다. 폐동맥 폐쇄증은 종종 심실 중격 결손과 같은 다른 심장 결함과 관련이 있습니다. 폐동맥 폐쇄(pulmonary atresia), 폐동맥 판막 폐쇄(pulmonary valve atresia)라고도 불립니다.
증상 및 징후
- 청색증: 혈액의 산소 수치가 낮아 피부와 입술이 푸른색을 띄게 됩니다.
- 호흡 곤란: 특히 신생아에서 빠르거나 힘든 호흡 양상이 나타납니다.
- 심잡음: 비정상적인 심장 소리가 청진됩니다.
- 피로: 특히 먹거나 활동할 때 과도한 피로가 발생합니다.
- 섭식 곤란: 유아의 섭식 곤란 및 체중 증가 부진이 나타납니다.
- 성장 부진: 유아 및 어린이에서 성장 및 부진이 나타납니다.
- 곤봉지: 만성 저산소증으로 인한 손가락 및 발가락 끝이 확대되는 증상이 발생합니다.
원인
폐동맥 폐쇄증은 선천성 상태로, 출생 시 존재합니다. 태아 발달 중 폐동맥 판막이나 동맥이 제대로 발달하지 않을 때 발생합니다. 정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인이 관련될 수 있습니다. 이 상태는 종종 다른 선천성 심장 결함과 함께 발생합니다.
진단
폐동맥 폐쇄증의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.
- 임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사를 진행합니다.
- 영상 검사: 심장 구조 및 혈류를 시각화하기 위한 영상 검사로 다음을 포함합니다.
• 심장 초음파: 구조적 이상을 감지하기 위한 심장 초음파 영상 검사를 시행합니다.
• 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 폐 상태 평가를 위해 시행합니다.
• CT 스캔 또는 MRI: 심장 및 폐동맥의 자세한 영상을 얻기 위해 시행합니다.
• 심도자 검사: 심장 내 압력 측정 및 혈류 시각화를 위한 시술을 시행합니다. - 산소 포화도 검사: 혈액 내 산소 수치를 측정하기 위해 시행합니다.
치료
폐동맥 폐쇄증의 치료는 폐로의 충분한 혈류를 복원하고 산소 공급을 개선하며 관련 심장 결함을 관리하는 데 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.
- 약물 치료: 동맥관을 열어두기 위한 프로스타글란딘 치료를 포함하여, 증상 관리 및 심장 기능 지원을 위한 약물 치료를 시행합니다.
- 외과적 개입: 주된 치료로, 다음을 포함합니다.
• 풍선 심방 중격 절개술: 산소 공급 개선을 위해 심방 사이에 개구부를 만들거나 확장하는 수술을 시행합니다.
• 블렉록-타우시그 단락술(Blalock-Taussig shunt): 폐로의 혈류를 증가시키기 위한 임시 통로를 만들어주는 수술을 시행합니다.
• 완전 수리: 폐동맥 판막이나 동맥을 재건하고 심실중격결손과 같은 관련 결함을 수리하는 수술을 시행합니다. - 심장 도관술: 좁아진 경로를 열기 위한 풍선 혈관 성형술 또는 스텐트 삽입을 위해 시행합니다.
- 모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 늦은 합병증을 감지하기 위한 심장 전문의와의 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
- 영양 지원: 특히 유아에서 적절한 성장을 위한 영양 보충이 필요하며, 이를 지원합니다.
- 유전 상담: 가족이 상태, 유전 패턴 및 미래 자녀의 위험을 이해할 수 있도록 돕기 위한 상담을 제공합니다.
- 지지 치료: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 심리적 지원 및 상담을 제공합니다.