대동맥 축착 (Coarctation of aorta)
대동맥 축착은 대동맥의 일부가 좁아지는 선천성 상태로, 대동맥은 심장에서 신체로 산소가 풍부한 혈액을 전달하는 큰 혈관입니다. 이 좁아짐은 일반적으로 태아 순환의 일부인 동맥관 근처에서 발생합니다. 대동맥 축착은 좁아진 부위 이전의 혈압을 증가시키고 이후의 혈류를 감소시켜 고혈압, 심장 손상, 장기 부전과 같은 다양한 합병증을 초래할 수 있습니다.
증상 및 징후
대동맥 축착의 증상과 징후는 좁아짐의 심각도에 따라 다를 수 있으며 다음을 포함할 수 있습니다.
- 고혈압: 특히 팔에서의 고혈압, 다리에서는 낮은 혈압이 측정됩니다.
- 심잡음: 비정상적인 심장 소리가 측정됩니다.
- 호흡 곤란: 특히 운동 중에 발생합니다.
- 다리 경련 또는 통증: 특히 신체 활동 중에 발생합니다.
- 피로: 특히 활동 시 과도한 피로가 나타납니다.
- 발 또는 다리의 냉증: 혈류 감소로 인한 냉증이 발생합니다.
- 성장 부진: 유아 및 어린이에서 성장 부진이 나타납니다.
- 두통: 고혈압으로 인한 두통이 발생할 수 있습니다.
- 코피: 고혈압으로 인한 코피가 발생할 수 있습니다.
원인
대동맥 축착은 출생 시 존재하는 선천성 상태입니다. 태아 발달 중 대동맥이 제대로 발달하지 않을 때 발생합니다.
정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 임신 중 유전적 및 환경적 요인이 관련될 수 있습니다. 대동맥 축착은 단독으로 발생하거나 이첨 대동맥 판막 또는 심실 중격 결손과 같은 다른 선천성 심장 결함과 함께 발생할 수 있습니다.
진단
대동맥 축착의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.
- 임상 평가: 증상 평가 및 팔과 다리의 혈압 측정과 같은 신체 검사를 시행합니다.
- 영상 검사: 심장 및 대동맥을 시각화하고 좁아진 부위의 심각도를 평가하기 위한 영상 검사로 다음을 시행합니다.
• 심장 초음파: 구조적 이상을 감지하기 위한 심장 초음파 영상 검사를 시행합니다.
• 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 관련 이상 여부 평가하기 위해 시행합니다.
• CT 스캔 또는 MRI: 대동맥의 위치와 범위를 확인하기 위한 자세한 영상을 획득하기 위해 시행합니다.
• 심도자 검사: 심장 내 압력을 측정하고 혈류를 시각화하기 위한 시술을 시행합니다. - 심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 관련 이상을 감지하기 위해 시행합니다.
치료
대동맥 축착의 치료는 좁아짐을 완화하고 혈류를 개선하며 합병증을 관리하는 데 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.
- 약물 치료: 고혈압을 조절하기 위한 항고혈압제 치료 등 증상 관리 및 심장 기능 지원을 위한 약물 치료를 시행합니다.
- 외과적 개입: 심각한 경우 주된 치료가 됩니다.
• 절제 및 문합: 좁아진 부분을 제거하고 건강한 끝을 연결하는 수술입니다.
• 패치 혈관 성형술: 환자의 조직 또는 합성 물질로 만든 패치를 사용하여 좁아진 부위를 확장하는 수술입니다.
• 쇄골하 동맥 판막 성형술: 좌측 쇄골하 동맥의 판막을 사용하여 대동맥을 확장하는 수술입니다.
• 삽입 이식: 좁아진 대동맥 부분을 대체하기 위해 튜브 이식 삽입을 하는 수술입니다. - 풍선 혈관 성형술: 풍선 카테터를 사용하여 좁아진 부위를 확장하는 최소 침습 절차로, 때로는 스텐트 삽입을 통해 대동맥을 열어두는 시술을 진행하기도 합니다.
- 모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 늦은 합병증을 감지하기 위한 심장 전문의와의 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
- 생활 습관 수정: 심장 건강을 지원하기 위한 식이 변화가 필요하며, 운동 및 금연에 대한 교육을 진행합니다.
- 영양 지원: 전반적인 건강을 지원하고 증상을 관리하기 위한 식이 수정에 대한 지원을 합니다.
- 심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.