선천성 승모판 협착증 (Congenital mitral stenosis)

선천성 승모판 협착증은 출생 시부터 존재하는 심장 결함으로, 승모판이 좁아지는 상태입니다. 승모판은 좌심방과 좌심실 사이의 혈류를 조절합니다. 선천성 승모판 협착증에서는 좁아진 판막이 혈류를 제한하여 좌심방과 폐의 압력을 증가시키고 좌심실로의 혈류를 감소시킵니다. 이 상태는 폐 고혈압, 심부전 및 심방세동과 같은 다양한 합병증을 초래할 수 있습니다.

증상 및 징후

선천성 승모판 협착증의 증상과 징후는 협착의 심각도에 따라 다를 수 있으며 다음을 포함할 수 있습니다.

• 호흡 곤란: 특히 운동 중이나 누울 때 발생합니다.
• 피로: 특히 활동 시 과도한 피로가 나타납니다.
• 심잡음: 비정상적인 심장 소리가 청진됩니다.
• 심계항진: 빠르거나 떨리는 심장 박동이 느껴집니다.
• 성장 부진: 유아 및 어린이에서 성장 부진이 나타납니다.
• 잦은 호흡기 감염: 폐울혈로 인한 감염이 반복됩니다.
• 부종: 다리, 발목 또는 복부의 부기가 발생합니다.
• 청색증: 혈액의 산소 수치가 낮아 피부와 입술이 푸른색을 띕니다.

원인

선천성 승모판 협착증은 출생 시 존재하며, 승모판의 다양한 구조적 이상으로 인해 발생할 수 있습니다.

• 판막 엽의 두꺼워짐 또는 융합: 판막 엽이 두꺼워지거나 융합되는 상태로 인해 발생할 수 있습니다.
• 비정상적인 건삭: 판막을 조절하는 건삭이 짧거나 두꺼워지거나 융합되는 상태로 인해 발생할 수 있습니다.
• 환상 저형성: 판막 고리의 발달 부전으로 인해 발생할 수 있습니다.
• 우산 승모판: 모든 건삭이 하나의 유두근에 부착되는 상태로 인해 발생할 수 있습니다.

진단

선천성 승모판 협착증의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

• 임상 평가: 증상 평가 및 심잡음 청진을 포함한 신체 검사를 진행합니다.
• 영상 검사: 심장 구조를 시각화하고 판막 협착의 심각도를 평가하기 위한 영상 검사로 다음을 시행합니다.
  • 심장 초음파: 판막 구조와 기능을 평가하기 위한 심장 초음파 영상 검사를 시행합니다.
  • 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 관련 이상 여부 평가를 위해 시행합니다.
  • CT 스캔 또는 MRI: 심장 및 승모판의 자세한 영상을 얻기 위해 시행합니다.
• 심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 관련 이상을 감지하기 위해 시행합니다.
• 심도자 검사: 심장 내 압력을 측정하고 혈류를 시각화하기 위한 시술을 시행합니다.

치료

선천성 승모판 협착증의 치료는 증상 관리, 합병증 예방 및 필요한 경우 판막 결함을 교정하는 데 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

• 약물 치료: 이뇨제, 베타 차단제, 항응고제 등과 같은 증상 관리 및 심장 기능 지원을 위한 약물 치료를 시행합니다.
• 외과적 수술: 중대한 판막 협착이나 합병증 동반의 경우 시행합니다.
  • 풍선 판막 성형술: 풍선 카테터를 사용하여 좁아진 판막을 확장하는 최소 침습 절차입니다.
  • 승모판 수리: 융합된 판막 엽을 분리하는 교차 절개술과 같은 수술 기술을 사용하여 기존 판막 수리합니다.
  • 승모판 교체: 손상된 판막을 기계식 또는 생체 보철물로 교체합니다.
• 모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 늦은 합병증을 감지하기 위한 심장 전문의와의 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
• 생활 습관 수정: 심장 건강을 위한 식이 변화, 운동 및 금연에 대한 지원을 합니다.
• 영양 지원: 전반적인 건강을 지원하고 증상을 관리하기 위한 식이 수정에 대한 지원을 합니다.
• 심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.