이첨 대동맥 판막 (Bicuspid aortic valve)

이첨 대동맥 판막은 대동맥 판막이 세 개의 판막 엽(삼첨 판막)을 갖는 대신 두 개의 판막 엽만 갖는 선천성 심장 결함입니다. 이 해부학적 변이는 판막 기능에 문제를 일으킬 수 있으며, 대동맥 협착증 또는 대동맥 역류와 같은 문제를 초래할 수 있으며, 감염성 심내막염 및 대동맥류와 같은 합병증의 위험을 증가시킵니다.

증상 및 징후

이첨 대동맥 판막의 증상과 징후는 상태의 심각도와 합병증의 존재 여부에 따라 다를 수 있으며, 다음을 포함할 수 있습니다.

호흡 곤란: 특히 운동 중에 발생
흉통(협심증): 특히 신체 활동 중에 발생하는 흉부 불편감 또는 압박감
피로: 특히 활동 시 과도한 피로
심잡음: 청진기로 들을 수 있는 비정상적인 심장 소리
심계항진: 빠르거나 떨리는 심장 박동 느낌
어지러움 또는 실신: 특히 운동 중에 발생
부종: 다리, 발목 또는 발의 부기
성장 및 발달 부진: 유아 및 어린이의 성장 및 발달 부진

원인

이첨 대동맥 판막은 출생 시 존재하며 태아 발달 중 대동맥 판막의 비정상적인 발달로 인해 발생합니다.

정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 유전적 요인이 중요한 역할을 할 수 있습니다. 이첨 대동맥 판막은 때때로 대동맥 축착 또는 터너 증후군과 같은 다른 선천성 심장 결함 및 질환과 관련이 있습니다.

진단

이첨 대동맥 판막의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 증상 평가 및 심잡음 청진을 포함한 신체 검사를 진행합니다.
영상 검사: 심장 구조를 시각화하고 대동맥 판막의 기능을 평가하기 위한 영상 검사로 다음을 시행합니다.
• 심장 초음파: 판막 구조와 기능을 평가하기 위한 심장 초음파 영상 검사를 시행합니다.
• 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 관련 이상 여부 평가하기 위해 시행합니다.
• CT 스캔 또는 MRI: 심장 및 대동맥 판막의 자세한 영상을 얻기 위해 시행합니다.
• 심도자 검사: 심장 내 압력을 측정하고 혈류를 시각화하기 위한 시술을 시행합니다.
심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 관련 이상을 감지하기 위해 시행합니다.

치료

이첨 대동맥 판막의 치료는 증상 관리, 합병증 예방 및 필요한 경우 판막 결함을 교정하는 데 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

약물 치료: 베타 차단제, ACE 억제제, 이뇨제 등과 같은 증상 관리 및 심장 기능 지원을 위한 약물 치료를 시행합니다.
외과적 수술: 중대한 판막 기능 장애나 합병증 동반의 경우 시행합니다.
• 대동맥 판막 수리: 기존 판막을 수리하기 위한 수술 기술입니다.
• 대동맥 판막 교체: 손상된 판막을 기계식 또는 생체 보철물로 교체하는 수술입니다.
풍선 판막 성형술: 풍선 카테터를 사용하여 좁아진 판막을 확장하는 최소 침습 시술을 시행할 수 있습니다.
모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 늦은 합병증을 감지하기 위한 심장 전문의와의 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
생활 습관 수정: 심장 건강을 위한 식이 변화, 운동 및 금연에 대한 지원을 합니다.
영양 지원: 전반적인 건강을 지원하고 증상을 관리하기 위한 식이 수정에 대한 교육을 합니다.
심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.