아이젠멘거 증후군 (Eisenmenger syndrome)

아이젠멘거 증후군은 오랫동안 지속된 선천성 심장 결함으로 인해 혈액이 심장의 좌측에서 우측으로 흐르게 되어 폐 고혈압 및 션트의 반전(우측에서 좌측)으로 이어지는 상태입니다. 이로 인해 청색증과 신체의 산소 공급 부족으로 인한 다양한 합병증이 발생합니다. 아이젠멘거 증후군은 종종 심실 중격 결손, 심방 중격 결손 또는 동맥관 개존증과 같은 결함과 관련이 있습니다. 아이젠멩거 증후군, 아이젠멘거 결손(Eisenmenger’s defect)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

아이젠멘거 증후군의 증상과 징후는 다양할 수 있지만 일반적으로 다음을 포함합니다.

청색증: 혈액의 산소 수치가 낮아 피부와 입술이 푸른색을 띕니다.
호흡 곤란: 특히 운동 중에 발생합니다.
피로: 특히 활동 시 과도한 피로가 발생합니다.
심계항진: 빠르거나 떨리는 심장 박동이 느껴지는 증상이 나타납니다.
흉통: 흉부 불편감 또는 압박감이 발생합니다.
곤봉지: 손가락과 발가락의 비대가 발생합니다.
부종: 다리, 발목 또는 복부의 부기가 나타납니다.
두통 또는 어지러움: 특히 운동 중에 발생할 수 있습니다.
객혈: 기침에 혈액이 섞이는 증상이 발생할 수 있습니다.

원인

아이젠멘거 증후군은 치료되지 않거나 불충분하게 치료된 선천성 심장 결함으로 인해 발생합니다. 시간이 지남에 따라 폐로의 혈류 증가가 폐 고혈압을 유발하고, 이는 션트의 반전(우측에서 좌측)으로 이어집니다. 아이젠멘거 증후군과 관련된 일반적인 선천성 심장 결함은 다음과 같습니다.

심실 중격 결손: 심장의 두 심실을 구분하는 벽에 구멍이 있는 선천성 심장 결함입니다.
심방 중격 결손: 심장의 두 상방을 구분하는 벽에 구멍이 있는 선천성 심장 결함입니다.
동맥관 개존증: 대동맥과 폐동맥 사이의 개구부가 닫히지 않고 지속되는 선천성 심장 결함입니다.

진단

아이젠멘거 증후군의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사
영상 검사: 심장 구조를 시각화하고 상태의 심각도를 평가하기 위한 영상 검사, 포함:
• 심장 초음파: 구조적 이상을 감지하고 혈류를 평가하기 위한 심장 초음파 영상
• 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 관련 이상 여부 평가
• CT 스캔 또는 MRI: 심장 및 폐 혈관의 자세한 영상
심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 관련 이상을 감지
심도자 검사: 심장 챔버 내 압력을 측정하고 혈류를 시각화하기 위한 절차
산소 포화도 검사: 혈액 내 산소 수치 측정

치료

아이젠멘거 증후군의 치료는 증상 관리, 합병증 예방 및 삶의 질 개선에 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

약물 치료: 증상 관리 및 심장 기능 지원을 위한 약물로 다음을 투여할 수 있습니다.
• 폐혈관 확장제: 실데나필, 보센탄 등 폐의 혈압을 낮추기 위한 약물 치료를 시행할 수 있습니다.
• 이뇨제: 체액 축적을 줄이기 위해 투여할 수 있습니다.
• 항응고제: 혈전 예방을 위해 투여할 수 있습니다.
• 철분 보충제: 빈혈 치료를 위해 투여할 수 있습니다.
산소 요법: 혈액 내 산소 수치 증가를 위해 시행할 수 있습니다.
정맥 절개술: 높은 적혈구 수치의 경우 혈액 점도를 줄이기 위해 시행합니다.
외과적 수술: 다음을 포함할 수 있습니다.
• 심폐 이식: 다른 치료가 효과가 없는 심각한 경우 시행할 수 있습니다.
• 션트 수리: 일부 경우, 원래 심장 결함을 수리하기 위한 수술을 고려해볼 수 있습니다.
모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 합병증을 감지하기 위한 정기적인 추적 검사를 진행합니다.
생활 습관 수정: 심장 건강을 위한 식이 변화, 운동 및 금연에 대한 교육 지원을 합니다.
영양 지원: 전반적인 건강을 지원하고 증상을 관리하기 위한 식이 수정에 대한 교육을 진행합니다.
심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.