제1공 심방 중격 결손 (Ostium primum atrial septal defect)

제1공 심방 중격 결손은 심방 중격의 하부에 구멍이 있는 선천성 심장 결함입니다. 이는 방실 중격 결손의 스펙트럼의 일부로, 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 혼합될 수 있습니다. 이로 인해 폐로의 혈류가 증가하여 폐 고혈압, 심장 비대 및 기타 합병증이 발생할 수 있습니다. 부분 방실 중격 결손(partial atrioventricular septal defect)이라고 부르기도 합니다.

증상 및 징후

제1공 심방 중격 결손의 증상과 징후는 결손의 크기와 혈류의 양에 따라 다를 수 있으며 다음을 포함할 수 있습니다.

호흡 곤란: 특히 운동 중에 발생합니다.
피로: 특히 신체 활동 시 과도한 피로가 나타납니다.
심잡음: 비정상적인 심장 소리가 청진됩니다.
청색증: 혈액의 산소 수치가 낮아 피부와 입술이 푸른색을 띕니다.
잦은 호흡기 감염: 폐울혈로 인한 감염이 반복됩니다.
성장 부진: 유아 및 어린이에서 성장 부진이 나타납니다.
부종: 다리, 발목 또는 복부의 부기가 발생합니다.
부정맥: 불규칙한 심장 박동이 발생합니다.

원인

제1공 심방 중격 결손은 출생 시 존재하는 선천성 상태입니다. 태아 발달 중 심장의 비정상적인 발달로 인해 발생합니다.

정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인이 관련될 수 있습니다. 제1공 심방 중격 결손은 다운 증후군과 같은 유전적 상태가 있는 환자에게 더 흔합니다.

진단

제1공 심방 중격 결손의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사를 시행합니다.
영상 검사: 심장 구조를 시각화하고 결손의 심각도를 평가하기 위한 영상 검사로 다음을 시행합니다.
• 심장 초음파: 구조적 이상을 감지하고 혈류를 평가하기 위한 심장 초음파 영상 검사를 시행합니다.
• 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 관련 이상 여부 평가하기 위해 시행합니다.
• CT 스캔 또는 MRI: 심장 및 주요 혈관의 자세한 영상을 얻기 위해 시행합니다.
심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 관련 이상을 감지하기 위해 시행합니다.
맥박 산소측정: 혈액 내 산소 수치를 측정합니다.
심도자 검사: 심장 챔버 내 압력을 측정하고 혈류를 시각화하기 위한 시술을 시행합니다.

치료

제1공 심방 중격 결손의 치료는 결손을 닫아 합병증을 예방하고 심장 기능을 개선하는 데 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

약물 치료: 이뇨제, 베타 차단제와 같은 증상 관리 및 심장 기능 지원을 위한 약물 치료를 시행합니다.
외과적 수술: 결손을 닫기 위한 주요 치료법으로, 패치나 봉합을 사용하여 결손을 닫고 필요한 경우 방실판막을 수리 또는 교체를 하는 개심술을 시행합니다.
모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 합병증을 감지하기 위한 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
생활 습관 수정: 심장 건강을 위한 식이 변화, 운동 및 금연에 대한 지원을 합니다.
영양 지원: 전반적인 건강을 지원하고 증상을 관리하기 위한 식이 수정에 대한 교육 지원을 합니다.
심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.