수정 대혈관 전위 (Corrected transposition of the great arteries)

수정 대혈관 전위는 희귀한 선천성 심장 결함입니다. 이 상태에서는 심실과 대동맥(대동맥 및 폐동맥)이 전위되어 있지만, 혈류는 심장의 내부 배관이 교정되어 상대적으로 정상적으로 유지됩니다. 우심방은 좌심실과 연결되어 폐동맥과 폐로 혈액을 펌프질하고, 좌심방은 우심실과 연결되어 대동맥과 몸으로 혈액을 펌프질합니다. 이러한 내부 교정에도 불구하고, 이 상태는 시간이 지남에 따라 심각한 심장 문제를 초래할 수 있습니다. 좌측 전위(Laevotransposition of the great arteries), 선천적으로 수정된 대혈관 전위(congenitally corrected transposition of the great arteries), 심실 반전(ventricular inversion)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

수정 대혈관 전위의 증상과 징후는 관련 심장 결함의 존재와 심각도에 따라 다양할 수 있으며, 다음을 포함할 수 있습니다.

청색증: 혈액의 산소 수치가 낮아 피부와 입술이 푸른색을 띕니다.
호흡 곤란: 특히 운동 중에 발생합니다.
피로: 특히 신체 활동 시 과도한 피로가 나타납니다.
심잡음: 비정상적인 심장 소리가 청진됩니다.
심계항진: 빠르거나 떨리는 심장 박동이 느껴집니다.
울혈성 심부전: 다리, 발목 및 복부의 부기와 같은 심부전 증상이 발생합니다.
성장 부진: 유아 및 어린이에서 성장 부진이 나타납니다.
부정맥: 불규칙한 심장 박동이 발생합니다.

원인

수정 대혈관 전위는 출생 시 존재하는 선천성 상태입니다. 태아 발달 중 심장의 비정상적인 발달로 인해 발생합니다.

정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인이 관련될 수 있습니다. 이 상태는 종종 심실 중격 결손, 폐동맥 협착, 삼첨판 이상과 같은 다른 선천성 심장 결함과 관련이 있습니다.

진단

수정 대혈관 전위의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사를 진행합니다.
영상 검사: 심장 구조를 시각화하고 결손의 심각도를 평가하기 위한 영상 검사로 다음을 시행합니다.
• 심장 초음파: 구조적 이상을 감지하고 혈류를 평가하기 위한 심장 초음파 영상을 시행합니다.
• 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 관련 이상 여부 평가하기 위해 시행합니다.
• CT 스캔 또는 MRI: 심장 및 주요 혈관의 자세한 영상을 얻기 위해 시행합니다.
심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 관련 이상을 감지하기 위해 시행합니다.
심도자 검사: 심장 챔버 내 압력을 측정하고 혈류를 시각화하는 시술을 진행합니다.
유전자 검사: 관련된 유전자 돌연변이를 확인하기 위해 시행합니다.

치료

수정 대혈관 전위의 치료는 관련된 심장 결함을 관리하고 합병증을 예방하는 데 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

약물 치료: 이뇨제, 베타 차단제, 항부정맥제와 같은 증상 관리 및 심장 기능 지원을 위한 약물 치료를 시행합니다.
외과적 개입: 관련 결함을 교정하기 위한 여러 절차를 필요시 시행할 수 있습니다.
• 심실 중격 결손 수리: 심실 사이의 구멍을 닫는 수술을 시행합니다.
• 폐동맥 협착 완화: 좁아진 폐동맥 판막을 확장하거나 우회하는 수술을 시행합니다.
• 삼첨판 수리 또는 교체: 누출되거나 협착된 삼첨판을 수리하거나 교체하는 수술을 시행합니다.
• 페이스메이커 또는 제세동기 이식: 심각한 부정맥을 관리하기 위한 장치를 삽입합니다.
모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 합병증을 감지하기 위한 정기적인 추적 검사를 진행합니다.
생활 습관 수정: 심장 건강을 위한 식이 변화, 운동 및 금연에 대한 지원을 합니다.
영양 지원: 전반적인 건강 지원 및 증상 관리를 위한 식이 수정에 대한 지원을 합니다.
심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.