동맥간 존속 (Persistent truncus arteriosus)

동맥간 존속은 대동맥과 폐동맥이 아닌 단일 혈관인 동맥간이 심실에서 나오는 희귀한 선천성 심장 결함입니다. 이 상태는 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액의 혼합을 초래하여 치료하지 않으면 심부전 및 폐 고혈압과 같은 심각한 합병증을 초래할 수 있습니다. 동맥간 증후군, 총동맥간(common arterial trunk)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

동맥간 존속의 증상과 징후는 출생 직후 나타날 수 있으며, 다음을 포함할 수 있습니다.

• 청색증: 혈액의 산소 수치가 낮아 피부와 입술이 푸른색을 띕니다.
• 호흡 곤란: 특히 운동이나 섭식 중에 발생합니다.
• 피로: 특히 신체 활동 시 과도한 피로가 발생합니다.
• 심잡음: 비정상적인 심장 소리가 청진됩니다.
• 성장 부진: 유아 및 어린이에서 성장 부진이 나타납니다.
• 빈호흡: 빠른 속도의 호흡을 보입니다.
• 부종: 다리, 발목 또는 복부의 부기가 발생합니다.

원인

동맥간 존속은 출생 시 존재하는 선천성 상태로, 태아 발달 중 심장의 비정상적인 발달로 인해 발생합니다.

정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인이 관련될 수 있습니다. 이 상태는 단독 결함으로 발생할 수도 있고 다른 선천성 심장 결함과 함께 나타날 수도 있습니다.

진단

동맥간 존속의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

• 임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사를 진행합니다.
• 영상 검사: 심장 구조를 시각화하고 결손의 심각도를 평가하기 위한 영상 검사로 다음을 시행합니다.
  • 심장 초음파: 구조적 이상을 감지하고 혈류를 평가하기 위한 심장 초음파 영상 검사를 시행합니다.
  • 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 관련 이상 여부 평가를 위해 시행합니다.
  • CT 스캔 또는 MRI: 심장 및 주요 혈관의 자세한 영상을 얻기 위해 시행합니다.
• 심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 관련 이상을 감지하기 위해 시행합니다.
• 맥박 산소측정: 혈액 내 산소 수치를 측정합니다.
• 심도자 검사: 심장 챔버 내 압력을 측정하고 혈류를 시각화하기 위한 시술을 진행합니다.

치료

동맥간 존속의 치료는 결손을 교정하고 관련 합병증을 관리하는 데 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

• 약물 치료: 이뇨제, ACE 억제제와 같은 증상 관리 및 심장 기능 지원을 위한 약물 치료를 시행합니다.
• 외과적 개입: 결손을 교정하기 위한 주요 치료법입니다.
  • 동맥간 수술: 공통 동맥간을 대동맥과 폐동맥으로 분리하고 심실 중격 결손을 폐쇄하는 수술입니다.
  • 도관(conduit) 삽입: 우심실에서 폐동맥으로 혈액이 흐르는 경로를 생성하는 수술입니다.
• 모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 합병증을 감지하기 위한 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
• 생활 습관 수정: 심장 건강을 위한 식이 변화, 운동 및 금연에 대한 지원을 합니다.
• 영양 지원: 전반적인 건강을 지원하고 증상을 관리하기 위한 식이 수정에 대한 지원을 합니다.
• 심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.