모세혈관외 사구체신염을 동반한 신증후군 (Nephrotic syndrome with extracapillary glomerulonephritis)

모세혈관외 사구체신염을 동반한 신증후군은 신증후군과 함께 보먼주머니(Bowman’s capsule)에서 모세혈관외 증식을 동반하는 사구체신염의 일종입니다. 이 상태는 신장 손상을 초래하여 신장의 혈액 여과 기능을 손상시키고, 단백뇨, 저알부민혈증, 부종 등의 합병증을 초래합니다. 신증후군을 동반한 반월형 사구체신염(crescentic glomerulonephritis with nephrotic syndrome), 신증후군을 동반한 모세혈관외 증식성 사구체신염(extracapillary proliferative glomerulonephritis with nephrotic syndrome)이라고 불리기도 합니다.

증상 및 징후

신장 증상: 단백뇨, 혈뇨, 핍뇨(소변량 감소)의 증상이 나타납니다.
전신 증상: 특히 다리, 발목, 눈 주위의 심한 부종을 보이거나, 고혈압이 발생합니다..
영양 증상: 저알부민혈증, 고지혈증이 발생합니다.
기타 증상: 피로, 체액 저류로 인한 체중 증가, 거품 소변 등이 동반됩니다.

원인

모세혈관외 사구체신염을 동반한 신증후군의 정확한 원인은 다양할 수 있습니다. 자가면역질환, 감염, 기타 전신 질환과 관련이 있습니다. 가능한 원인으로는 다음이 포함됩니다.

전신 홍반성 루푸스 및 굿파스쳐 증후군과 같은 자가면역 질환이 원인이 될 수 있습니다.
세균성 심내막염, B형 또는 C형 간염과 같은 감염에 의해 발생할 수 있습니다.
혈관염 및 기타 염증성 질환에 의해 발생할 수 있습니다.
특정 약물 및 독소에 의해 유발될 수 있습니다.

진단

모세혈관외 사구체신염을 동반한 신증후군의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 부종, 고혈압, 소변량 변화와 같은 증상 평가를 진행합니다.
혈액 및 소변 검사: 단백뇨 및 혈뇨를 감지하기 위한 소변 검사, 신장 기능, 알부민 수치, 지질 수치를 평가하기 위한 혈액 검사를 시행합니다.
신장 생검: 사구체의 모세혈관외 세포증식 및 반월체 형성 확인을 위해 시행합니다.
영상 검사: 신장의 크기와 구조를 평가하기 위한 초음파 또는 기타 영상 검사를 진행합니다.
혈청 검사: 기저 자가면역 또는 감염의 원인을 확인하기 위해 시행합니다.

치료

치료는 증상 관리, 기저 원인 해결, 추가 신장 손상 예방에 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

약물 치료: 염증 및 면역 반응을 줄이기 위한 코르티코스테로이드 및 면역억제제, 혈압 조절을 위한 항고혈압제, 부종을 줄이기 위한 이뇨제, 고지혈증 관리를 위한 스타틴 등의 약물 치료를 시행합니다.
혈장분리반출술: 중증의 경우 혈액에서 유해 항체를 제거하기 위해 수행합니다.
지지 치료: 저알부민혈증 해결을 위한 영양 지원 및 염분과 단백질 섭취를 줄이기 위한 식이 조정에 대한 지원을 합니다.
정기 모니터링: 신장 기능, 치료 반응, 합병증 관리 모니터링을 위한 신장 전문의와의 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
기저 질환 치료: 질환에 기여할 수 있는 감염 또는 자가면역 질환을 해결합니다.
투석 또는 신장 이식: 신장 기능이 심각하게 손상된 중증의 경우 고려합니다.