재발성 지방층염 (Relapsing panniculitis)

재발성 지방층염은 피하 지방 조직(피하 조직)에 재발하는 통증성 결절이 특징인 드문 염증성 질환입니다. 이러한 결절은 주로 다리와 팔을 포함한 신체의 여러 부위에 나타나며, 발열 및 권태감과 같은 전신 증상과 동반될 수 있습니다. 시간이 지나면서 염증이 영향을 받은 지방 조직의 섬유화(두꺼워짐 및 흉터 형성)를 유발할 수 있으며, 이는 장기적인 피부 변화를 초래할 수 있습니다. 재발성 피하지방염, 피하 결절성 피하지방염(subcutaneous nodular panniculitis), 웨버-크리스찬병(Weber-Christian disease)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

피부 증상: 주로 다리, 팔, 엉덩이에 재발하는 압통성 피하 결절이 나타나며, 시간이 지나면서 궤양이나 괴사로 진행될 수 있습니다.
전신 증상: 질병의 활성화 단계 동안 발열, 권태감, 피로, 체중 감소가 나타날 수 있습니다.
기타 증상: 결절이 발생한 부위와 관련된 관절 통증 및 근육 통증이 동반될 수 있습니다.

원인

재발성 지방층염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 면역 체계의 비정상적인 반응으로 인한 지방 조직의 염증이 원인일 수 있습니다. 가능한 기여 요인으로는 다음이 포함됩니다.

자가면역 질환: 루푸스나 류마티스 관절염과 같은 질환과의 연관성.
감염: 염증 반응을 유발할 수 있는 세균성 또는 바이러스성 감염.
유전적 소인: 잘 정의되지 않았지만 유전적 요인이 포함될 가능성.

진단

재발성 지방층염의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 특징적인 피하 결절 및 전신 증상에 대한 평가를 합니다..
생검: 염증을 확인하고 다른 질환을 배제하기 위해 영향을 받은 결절의 피부 생검을 시행합니다.
혈액 검사: 염증 수치 증가(예: ESR 또는 CRP)를 감지하고 감염 또는 자가면역 질환과 같은 다른 가능한 원인을 배제하기 위한 혈액 검사를 시행합니다.
영상 검사: 조직의 침범 정도를 평가하기 위해 초음파 또는 MRI 검사를 시행할 수 있습니다.

치료

재발성 지방층염에 대한 확실한 치료법은 없으며, 치료는 증상 관리, 염증 감소 및 재발 방지에 중점을 둡니다.

약물 치료: 염증 반응 중에 염증을 줄이기 위해 코르티코스테로이드, 통증 및 염증 관리를 위한 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs) 또는 진통제, 질병이 심하거나 표준 치료에 반응하지 않는 경우 메토트렉세이트나 아자티오프린과 같은 면역억제제를 사용할 수 있습니다.
지지 치료: 궤양성 결절에 대한 상처 관리, 관절 통증을 해결하고 운동성을 유지하기 위한 물리 치료, 활성 질병 단계 동안 체중 감소와 전반적인 건강 관리를 위한 영양 지원이 포함됩니다.
수술적 개입: 수술적 치료는 일반적으로 피하지만, 결절이 괴사되거나 감염된 경우 외과적 변연 절제술이 필요할 수 있습니다.
생활습관 수정: 감염이나 외상과 같은 질환을 악화시킬 수 있는 요인을 피하고, 전반적인 건강을 지원하기 위한 건강한 생활 방식을 채택하는 것이 포함됩니다.
정기 모니터링: 치료 반응을 평가하고, 약물의 부작용을 모니터링하며, 필요에 따라 치료 계획을 조정하기 위해 의료 전문가의 추적 관찰이 필요합니다.