베체트병 (Behçet’s Disease)

베체트병은 드문 만성 전신 염증성 질환으로, 혈관, 눈, 피부, 관절, 중추신경계 등 신체의 다양한 부위에 영향을 미칠 수 있습니다. 반복적인 염증 에피소드가 특징이며, 이는 광범위한 증상으로 이어질 수 있습니다. 베체트병의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 자가면역 질환으로 면역 체계가 신체의 자체 조직을 잘못 공격하는 것으로 여겨집니다. 이 질환은 중동, 아시아, 지중해 등 고대 실크로드 지역에서 더 흔하게 나타납니다. 베체트 증후군, 실크로드병(silk road disease)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

구강 및 생식기 궤양: 반복적이고 고통스러운 구강 궤양(아프타성 궤양) 및 생식기 궤양이 나타나며, 이는 종종 질병의 가장 흔하고 초기 징후입니다.
피부 증상: 결절성 홍반(주로 다리에 나타나는 붉고 압통 있는 결절), 여드름과 유사한 병변 및 기타 피부 발진이 나타날 수 있습니다.
안구 증상: 포도막염으로 인해 눈의 발적, 통증, 시력 저하 및 잠재적인 시력 상실이 발생할 수 있습니다.
관절 증상: 무릎, 발목, 손목 등에서 관절통과 부종이 발생하며, 이는 관절염과 유사한 증상을 보입니다.
혈관 증상: 정맥 및 동맥의 염증으로 인해 혈전, 동맥류 및 심한 경우 혈관 합병증(예: 뇌졸중)이 발생할 수 있습니다.
신경학적 증상: 두통, 뇌막염, 중추신경계 침범 시 혼란, 기억 상실 및 성격 변화 등 신경학적 문제가 발생할 수 있습니다.
위장관 증상: 일부 환자에게는 복통, 설사 및 위장관 궤양이 나타날 수 있습니다.

원인

베체트병의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인이 결합되어 비정상적인 면역 반응을 유발하는 것으로 여겨집니다. 가능한 기여 요인으로는 다음이 포함됩니다.

유전적 소인: HLA-B51 유전자 변이가 베체트병 발병 위험을 증가시키는 것으로 알려져 있습니다.
환경적 요인: 감염이나 기타 외부 요인이 유전적으로 취약한 환자에서 질병을 촉발할 수 있습니다.
자가면역 반응: 면역 체계가 자신의 조직을 잘못 공격하여 광범위한 염증을 유발합니다.

진단

베체트병의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 반복적인 구강 및 생식기 궤양, 피부 병변 및 눈 염증과 같은 전신 증상의 평가를 합니다.
자극성 항진 검사(pathergy test): 피부 반응을 확인하기 위해 피부에 바늘을 찌르는 검사로, 베체트병 환자 중 일부에서 양성 반응을 보일 수 있습니다.
혈액 검사: 다른 염증성 질환을 배제하고, ESR 및 CRP와 같은 염증 마커의 수치를 확인하기 위해 시행합니다.
영상 검사: 혈관 또는 신경학적 침범을 평가하기 위해 MRI 또는 CT 검사를 시행할 수 있습니다.
안과 검사: 포도막염 또는 기타 안구 증상을 감지하기 위한 정밀 안과 검사를 시행합니다.

치료

베체트병에 대한 치료법은 없으며, 치료는 증상 감소, 염증 조절 및 합병증 예방에 중점을 둡니다.

약물 치료: 염증을 줄이기 위해 코르티코스테로이드가 흔히 사용됩니다. 면역억제제(예: 아자티오프린, 메토트렉세이트, 사이클로스포린)는 면역 체계를 조절하고 재발을 예방하기 위해 처방될 수 있습니다. 생물학적 제제(예: TNF 억제제)는 다른 치료가 효과가 없거나 중증 사례에 사용될 수 있습니다. 콜히친은 관절 통증과 피부 증상 관리에 자주 사용됩니다.
지지 치료: 정기적인 안과 관리는 눈 침범을 모니터링하고 치료하기 위해 필수적입니다. 통증 관리는 관절 및 근육 통증에 대한 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs) 또는 기타 진통제를 포함할 수 있습니다. 관절 기능과 운동성을 유지하기 위해 물리 치료가 권장될 수 있습니다.
수술적 개입: 심한 혈관 합병증(예: 약물 치료에 반응하지 않는 동맥류 또는 혈전)이 발생한 경우 수술이 필요할 수 있습니다.
생활습관 수정: 환자는 스트레스나 감염과 같은 질병을 유발할 수 있는 요인을 피할 것을 권장받습니다.
정기적 모니터링: 질병 활동을 모니터링하고 필요에 따라 치료를 조정하기 위해 정기적인 추적 진료가 필요합니다. 스트레스 관리, 균형 잡힌 식단 유지 및 충분한 휴식은 전반적인 건강에 중요합니다.