다발성 근염 (Polymyositis)

다발성 근염은 만성 염증성 근육병증으로, 주로 엉덩이, 허벅지, 어깨, 상완, 목 등 몸통에 가까운 골격근의 염증과 점진적인 약화를 특징으로 합니다. 염증성 근육병증으로 알려진 근육 질환 그룹 중 하나입니다. 다발성 근염은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 주로 30세에서 60세 사이의 성인에서 진단됩니다. 다발성 근염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 면역 체계가 근육 조직을 잘못 공격하여 염증과 근육 손상을 일으키는 자가면역 반응과 관련이 있다고 생각됩니다. 특발성 염증성 근병증(idiopathic inflammatory myopathy)라고도 불립니다.

증상 및 징후

근육 증상: 주로 몸통에 가까운 근육에서 대칭적인 근육 약화가 발생하며, 계단 오르기, 앉은 자리에서 일어나기, 물건 들기, 팔을 머리 위로 올리기와 같은 활동에 어려움을 겪습니다. 근육 약화는 보통 몇 주에서 몇 달에 걸쳐 점진적으로 발생합니다.
전신 증상: 피로, 전반적인 권태감, 미열이 나타날 수 있습니다.
관절 증상: 근육 통증과 압통이 발생할 수 있으며, 관절통 및 관절 부종이 동반될 수 있습니다.
호흡기 증상: 호흡에 관여하는 근육이 영향을 받을 경우 숨가쁨과 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다.
연하곤란: 인후나 식도 근육이 영향을 받으면 삼키기 어려운 증상이 발생할 수 있습니다.
심장 증상: 일부 경우 심장 근육이 영향을 받아 부정맥이나 심부전이 발생할 수 있습니다.

원인

다발성 근염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 유전적 소인, 환경적 요인 및 자가면역 기전이 결합되어 발생하는 것으로 여겨집니다. 주요 기여 요인으로는 다음이 포함됩니다.

유전적 소인: 특정 유전적 표지가 자가면역 질환, 특히 다발성 근염에 대한 감수성을 증가시킬 수 있습니다.
자가면역 반응: 면역 체계가 근육 조직을 잘못 공격하여 염증과 근육 섬유 손상을 유발합니다.
환경적 유발 요인: 감염, 특정 약물 또는 기타 환경적 요인이 유전적으로 취약한 환자에서 질병 발병을 유발할 수 있습니다.

진단

다발성 근염의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 특히 몸통 근처의 근육 약화 및 기타 전신 증상의 평가를 합니다.
혈액 검사: 크레아틴 키나제(CK)와 같은 근육 효소의 수치 상승 및 다발성 근염과 관련된 항체(예: anti-Jo-1)의 존재를 확인합니다.
근전도 검사: 영향을 받은 근육의 비정상적인 전기 활동을 탐지하는 데 사용되며, 근염을 진단하고 근육 염증이나 손상의 증거를 보여주는 데 도움이 됩니다.
근육 생검: 영향을 받은 근육 조직의 생검을 통해 염증, 근육 섬유 괴사, 림프구 침윤 등 특이적 변화를 확인할 수 있습니다. 이는 다발성 근염 확진 검사 중 하나입니다.
영상 검사: MRI는 근육의 염증, 부종 및 손상을 탐지하고, 가장 영향을 받은 근육을 대상으로 생검을 시행할 수 있도록 하는 안내 역할을 합니다.

치료

다발성 근염에 대한 확실한 치료법은 없으며, 치료는 염증을 감소시키고, 근력 향상 및 증상 관리를 중점으로 합니다.

약물 치료로 다음을 처방할 수 있습니다.
• 코르티코스테로이드: 다발성 근염의 1차 치료제로 사용되며, 근육 염증을 줄이고 근력을 향상시키기 위해 사용됩니다. 환자는 일반적으로 고용량으로 시작하여 반응과 부작용에 따라 점차 용량을 줄입니다.
• 면역억제제: 메토트렉세이트, 아자티오프린 또는 미코페놀레이트 모페틸이 증상을 관리하고 장기적인 코르티코스테로이드 사용의 필요성을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다. 이러한 약물은 면역 체계를 억제하여 추가적인 근육 손상을 예방합니다.
• 정맥 내 면역글로불린(IVIG): 코르티코스테로이드 및 면역억제제가 효과가 없거나 잘 견디지 못하는 경우 고려될 수 있습니다. 정맥 내 면역글로불린은 면역 체계를 조절하는 데 도움을 줍니다.
생물학적 제제: 리툭시맙 및 기타 생물학적 치료제는 난치성 사례 또는 다발성 근염의 관리가 복잡해진 결합조직질환과 동반된 환자에서 사용될 수 있습니다.
물리 치료: 근력, 유연성 및 기능을 유지하고 근육 위축을 방지하는 데 필수적입니다. 맞춤형 운동 프로그램은 환자가 잃어버린 근육 기능을 회복하고 이동성을 향상시키는 데 도움이 됩니다.
작업 치료: 근육 약화에도 불구하고 일상 활동을 적응하고 수행 능력을 향상시키는 데 도움을 줍니다. 여기에는 에너지 절약 전략 및 보조 기기 사용이 포함될 수 있습니다.
영양 지원: 연하곤란이 있는 환자에게 충분한 영양을 보장하고 흡인을 예방하는 것이 중요합니다. 일부 경우 식이 수정이나 영양 공급관이 필요할 수 있습니다.
정기적인 저강도 운동: 환자는 근력을 유지하고 유연성을 유지하기 위해 자신의 능력에 맞춘 규칙적인 운동을 권장받으며, 과도한 운동은 증상을 악화시킬 수 있으므로 피해야 합니다.
유발 요인 회피: 환자는 감염이나 증상을 악화시킬 수 있는 약물과 같은 환경적 유발 요인을 피하여 재발 위험을 줄여야 합니다.
정기적인 모니터링: 질병 진행을 모니터링하고 치료를 조정하며, 장기적인 코르티코스테로이드 사용으로 인한 골다공증과 같은 잠재적 부작용을 관리하기 위해 정기적인 의료 전문가와의 추적 진료가 필요합니다.