현미경적 다발동맥염 (Microscopic polyarteritis)

현미경적 다발동맥염은 작은 혈관과 중간 크기 혈관의 염증(혈관염)을 특징으로 하는 희귀 자가면역 질환입니다. 이 염증은 신장, 폐, 피부 및 신경과 같은 여러 기관에 손상을 초래할 수 있습니다. 현미경적 다발동맥염은 대동맥류 형성이 없는 것이 특징이며, 신속히 치료하지 않으면 신장 질환의 급속한 진행, 폐 출혈 및 신경 병증을 유발할 수 있습니다. 미세 다발성 동맥염, 현미경적 다발혈관염(microscopic polyangiitis), 현미경적 결절성 다발동맥염(microscopic polyarteritis nodosa)이라고도 부릅니다.

증상 및 징후

신장 증상: 신속히 진행되는 사구체신염으로, 혈뇨, 단백뇨, 신기능 저하가 발생하며, 치료하지 않을 경우 신부전으로 진행될 수 있습니다.
폐 증상: 폐포 출혈로 인해 객혈, 호흡 곤란, 잠재적 호흡 부전이 발생할 수 있습니다.
피부 증상: 촉지되는 자반(피부에 작고 융기된 자주색 반점), 망상청피반(livedo reticularis, 피부의 레이스 모양의 얼룩덜룩한 자주색 변색) 및 궤양이 나타날 수 있습니다.
신경학적 증상: 말초 신경병증으로 인한 저림, 따끔거림, 근육 약화가 나타날 수 있으며, 주로 하체에 영향을 미칩니다.
전신 증상: 발열, 체중 감소, 피로 및 전반적인 권태감이 나타날 수 있으며, 이는 전신 염증 상태에서 자주 발생합니다.

원인

현미경적 다발동맥염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 유전적 소인과 환경적 유발 요인이 결합되어 비정상적인 면역 반응을 유발하는 것으로 여겨집니다. 주요 기여 요인으로는 다음이 포함됩니다:

자가면역 반응: 면역 체계가 혈관을 공격하여 광범위한 염증과 장기 손상을 초래합니다.
유전적 소인: 특정 유전적 표지가 현미경적 다발동맥염 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다.
환경적 유발 요인: 감염, 특정 약물 또는 기타 환경적 요인이 유전적으로 취약한 환자에서 질병을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다.

진단

현미경적 다발동맥염의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.
임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사를 통해 혈관염, 신장 침범, 폐 출혈의 징후를 확인합니다.

혈액 검사: 염증 마커(ESR, CRP)의 상승, 항호중구 세포질 항체(ANCA) 특히 미세 다발성 혈관염과 관련이 있는 p-ANCA 또는 MPO-ANCA를 확인하기 위해 시행합니다.
소변 검사: 신장 침범을 나타내는 혈뇨 및 단백뇨의 검출을 위해 시행합니다.
영상 검사: 폐 침범, 특히 폐 출혈 또는 간질성 폐질환을 확인하기 위해 흉부 엑스레이 또는 CT 스캔을 사용합니다.
생검: 영향을 받은 장기(예: 신장, 피부, 폐)에서 조직 생검을 통해 혈관염을 확인하고, 현미경적 다발동맥염을 다른 유형의 혈관염과 구분하기 위해 시행합니다.

치료

현미경적 다발동맥염에 대한 확실한 치료법은 없으며, 치료는 염증을 줄이고, 면역 반응을 억제하며, 장기 손상을 예방하는 데 중점을 둡니다.

약물 치료로 다음 약물을 처방할 수 있습니다.
• 코르티코스테로이드: 코르티코스테로이드는 염증을 빠르게 줄이고 급성 질병을 조절하기 위해 사용됩니다.
• 면역억제제: 사이클로포스파마이드 또는 리툭시맙은 면역 체계를 억제하고 추가 장기 손상을 방지하기 위해 코르티코스테로이드와 함께 사용될 수 있습니다.
• 유지 요법: 초기 질병 조절 후, 아자티오프린, 메토트렉세이트, 또는 미코페놀레이트 모페틸과 같은 약물이 관해를 유지하고 재발 위험을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다.
• 혈장 교환: 폐 출혈 또는 급속히 진행되는 사구체신염이 있는 중증 사례에서는 혈액에서 유해한 항체를 제거하기 위해 혈장 교환이 사용될 수 있습니다.
신장 관리: 심각한 신부전 사례에서는 투석이 필요할 수 있으며, 신기능의 지속적인 모니터링이 필수적입니다.
호흡기 관리: 심각한 폐 침범의 경우, 산소 요법 또는 기계적 환기와 같은 호흡기 지원이 필요할 수 있습니다.
물리 치료: 근육 약화를 관리하고 이동성을 향상시키는 데 도움을 주며, 특히 말초 신경병증이 있는 환자에게 중요합니다.
정기적인 모니터링: 질병 활동을 모니터링하고 치료를 조정하며, 잠재적인 부작용을 관리하기 위해 다학제 의료 팀과의 빈번한 추적 검사가 필요합니다.
유발 요인 회피: 환자는 질병을 악화시킬 수 있는 특정 약물이나 감염과 같은 환경적 유발 요인을 피해야 합니다.
건강한 생활습관: 건강한 식단을 유지하고, 환자의 능력에 맞춘 규칙적인 운동을 하고, 금연하는 것이 전반적인 건강에 중요합니다.
스트레스 관리: 스트레스는 증상을 악화시킬 수 있으므로, 이완 운동, 요가와 같은 스트레스 관리 기법이 도움이 될 수 있습니다.