결절성 다발동맥염 (Polyarteritis nodosa)

결절성 다발동맥염은 주로 어린이에게 영향을 미치는 희귀 혈관염입니다. 이 질환은 소형 및 중형 동맥의 염증을 포함하며, 여러 장기와 조직에 손상을 일으킬 수 있습니다. 염증으로 인해 동맥이 좁아지거나 막히게 되어 혈류가 감소하고 장기 손상이 발생할 수 있습니다. 소아 다발동맥염은 피부, 신장, 위장관, 심장, 신경계 등을 포함한 여러 시스템에 영향을 미칠 수 있으며, 증상은 경증에서 중증까지 다양할 수 있습니다. 소아 결절성 다발동맥염(childhood polyarteritis nodosa), 연소성 다발동맥염(juvenile polyarteritis), 연소성 결절성 다발동맥염(juvenile polyarteritis nodosa)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

• 피부 증상: 망상청피반(livedo reticularis, 피부의 레이스 모양의 얼룩덜룩한 자주색 변색), 피하 결절, 자반(작은 빨간색 또는 보라색 반점), 궤양 등이 나타날 수 있으며, 이는 혈관염을 나타낼 수 있습니다.
• 근골격계 증상: 관절 통증, 근육 통증, 근력 약화가 나타날 수 있으며, 이는 이 조직을 공급하는 혈관의 염증으로 인해 발생합니다.
• 신장 증상: 고혈압, 혈뇨(소변에 피가 섞임), 단백뇨가 나타날 수 있으며, 이는 신장 침범을 나타낼 수 있습니다. 심한 경우 신부전이 발생할 수 있습니다.
• 위장관 증상: 복통, 구토, 메스꺼움이 나타날 수 있으며, 심한 경우 장허혈이 발생하여 장의 경색이나 천공으로 이어질 수 있습니다.
• 신경학적 증상: 말초 신경병증이 나타날 수 있으며, 이는 저림, 따끔거림, 근력 약화로 나타나며, 신경을 침범하는 혈관염으로 인해 발생합니다.
• 심혈관 증상: 흉통, 심부전, 심근염 등이 나타날 수 있으며, 이는 관상동맥 또는 심장을 공급하는 다른 혈관의 염증으로 인해 발생합니다.
• 전신 증상: 발열, 피로, 체중 감소, 전반적인 권태감이 나타날 수 있으며, 이는 전신 염증을 반영합니다.

원인

소아 다발성 동맥염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 유전적 소인과 환경적 유발 요인이 결합하여 비정상적인 면역 반응을 일으키는 것으로 생각됩니다. 주요 요인으로는 다음이 포함됩니다.

• 자가면역 기전: 면역 체계가 혈관을 공격하여 염증과 손상을 유발합니다.
• 유전적 요인: 특정 유전적 요인은 혈관염의 발생 가능성을 증가시킬 수 있습니다.
• 감염: 일부 경우, 바이러스 또는 세균 감염이 유전적으로 취약한 개인에서 혈관염 발병을 유발할 수 있습니다.

진단

소아 다발성 동맥염의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

• 임상 평가: 피부, 신장, 위장관, 신경계에 영향을 미치는 증상 평가와 함께 최근 감염이나 기타 잠재적 유발 요인에 대한 병력을 조사합니다.
• 혈액 검사: ESR(적혈구 침강 속도)와 CRP(C-반응성 단백)와 같은 염증 마커의 상승과 전신 염증의 징후를 포함한 빈혈 및 백혈구 수치 상승을 확인합니다.
• 소변 검사: 혈뇨와 단백뇨를 감지하여 신장 침범 여부를 평가합니다.
• 영상 검사: 혈관염의 영역을 확인하고, 영향을 받은 혈관에서 동맥류, 협착, 또는 폐쇄를 감지하기 위해 혈관조영술, MRI, 또는 CT 스캔을 시행합니다.
• 생검: 피부나 근육 등 영향을 받은 조직의 생검을 통해 혈관염의 존재를 확인합니다.

치료

소아 다발성 동맥염의 치료는 염증을 줄이고, 면역 반응을 억제하며, 추가적인 장기 손상을 예방하는 데 중점을 둡니다.

• 약물 치료로 다음을 시행합니다.
  • 코르티코스테로이드: 고용량 코르티코스테로이드는 염증을 줄이고 급성 질환 악화를 조절하기 위해 자주 사용됩니다.
  • 면역억제제: 사이클로포스파마이드, 메토트렉세이트, 또는 아자티오프린과 같은 약물은 면역 체계를 억제하고 질환 관해를 유지하기 위해 코르티코스테로이드와 함께 자주 사용됩니다.
  • 생물학적 제제: 난치성 사례에서는 리툭시맙 또는 토실리주맙과 같은 생물학적 제제가 면역 체계의 특정 구성 요소를 표적으로 삼아 사용될 수 있습니다.
  • 항고혈압제: 고혈압이 있는 경우, ACE 억제제 또는 칼슘 채널 차단제와 같은 약물이 혈압을 조절하고 신장 기능을 보호하기 위해 처방될 수 있습니다.
• 통증 관리: 혈관염과 관련된 통증을 관리하기 위해 진통제 및 항염증제가 사용될 수 있습니다.
• 신장 기능 지원: 신부전으로 이어지는 심각한 신장 침범의 경우 투석이 필요할 수 있습니다.
• 영양 지원: 체중 감소 또는 위장관 침범을 겪고 있는 어린이에게 충분한 영양을 보장하는 것이 중요합니다.
• 모니터링 및 추적: 류마티스 전문의, 신장 전문의, 심장 전문의를 포함한 다학제 팀과의 정기적인 추적 검사가 질병 진행을 모니터링하고 치료를 조정하는 데 필수적입니다.
• 건강한 식단: 전반적인 건강을 지원하고 증상 관리를 돕는 균형 잡힌 식단이 중요합니다.
• 유발 요인 회피: 환자는 질환을 악화시킬 수 있는 감염이나 약물을 피해야 합니다.
• 신체 활동: 정기적인 저강도 운동은 근력 유지와 전반적인 생활에 도움이 될 수 있으며, 환자의 능력과 질병 상태에 맞춰 조정되어 제공되어야 합니다.