연소성 강직성 척추염 (Juvenile ankylosing spondylitis)

연소성 강직성 척추염은 만성 염증성 질환으로, 주로 척추와 천장관절에 영향을 미치며, 어린이와 청소년에서 발생합니다. 이는 연소성 류마티스 관절염(juvenile rheumatoid arthritis)의 하위 유형으로, 성인 발병 강직성 척추염과 많은 특징을 공유합니다. 연소성 강직성 척추염은 주로 천장관절(sacroiliac joints)의 염증으로 시작되며, 이는 허리와 엉덩이의 통증과 뻣뻣함을 유발할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 염증은 영향을 받은 관절의 강직(골유합)을 일으켜 유연성과 이동성을 감소시킬 수 있습니다. 척추 외에도 연소성 강직성 척추염은 다른 관절에도 영향을 미칠 수 있으며, 부착부염(힘줄이나 인대가 뼈에 부착되는 부위의 염증)과 포도막염(눈의 염증)과 같은 척추 외 증상을 동반할 수 있습니다.

증상 및 징후

• 근골격계 증상: 만성 허리 통증, 엉덩이 통증, 엉덩이 및 엉덩이뼈 통증이 아침이나 오랜 비활동 후에 악화되며, 운동으로 개선되고 휴식 시 악화되는 경향이 있습니다. 시간이 지남에 따라 염증으로 인해 척추의 유연성과 이동성이 감소할 수 있습니다. 무릎, 발목, 어깨와 같은 말초 관절에도 염증이 발생하여 통증, 부기, 운동 범위의 제한을 초래할 수 있습니다.
• 부착부염: 아킬레스건이나 발바닥 근막과 같은 힘줄(건)이나 인대가 뼈에 부착되는 부위의 통증과 압통이 관절 염증과 함께 발생할 수 있습니다.
• 척추 외 증상: 포도막염은 눈 통증, 발적, 빛에 대한 민감성을 유발하며, 연소성 강직성 척추염의 일반적인 합병증입니다. 다른 척추 외 증상으로는 염증성 장질환과 심혈관계 침범이 있지만, 이는 드문 경우입니다.
• 전신 증상: 만성 염증의 특성을 반영하는 피로, 미열, 체중 감소가 나타날 수 있습니다.

원인

연소성 강직성 척추염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인이 결합된 것으로 생각됩니다. 주요 요인으로는 다음이 포함됩니다:

• 유전적 요인: HLA-B27 유전자의 존재는 연소성 강직성 척추염 발병 위험 증가와 강하게 연관되어 있습니다. 그러나 이 유전자가 있다고 해서 모두가 질병을 겪는 것은 아니며, 다른 유전적 또는 환경적 요인도 관여하는 것으로 보입니다.
• 자가면역 기전: 면역 체계가 잘못하여 관절과 부착부를 공격하여 만성 염증을 유발합니다.
• 환경적 유발 요인: 감염 또는 기타 환경적 요인이 유전적으로 취약한 환자에서 질병 발병을 유발할 수 있습니다.

진단

연소성 강직성 척추염의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다:

• 임상 평가: 만성 허리 통증 및 뻣뻣함, 부착부염, 포도막염과 같은 척추 외 증상을 평가합니다.
• 신체 검사: 척추의 유연성, 관절 압통, 부착부염의 존재를 평가합니다.
• 영상 검사: 척추 및 천장관절의 염증, 관절 손상 또는 골유합을 감지하기 위해 엑스레이, MRI 또는 CT 스캔을 시행합니다. 초기 변화는 엑스레이에서 보이기 전에 MRI에서 확인될 수 있습니다.
• 혈액 검사: 연소성 강직성 척추염을 가진 대부분의 사람에게 존재하는 HLA-B27 유전자 검사, 염증 마커(ESR, CRP)의 상승을 확인합니다.

치료

연소성 강직성 척추염의 치료는 염증을 줄이고, 통증을 관리하며, 이동성을 유지하고 합병증을 예방하는 데 중점을 둡니다.

• 약물 치료로 다음을 고려할 수 있습니다.
  • 비스테로이드 항염증제(NSAIDs): 관절 및 척추의 통증과 염증을 줄이기 위해 가장 먼저 사용되는 치료법입니다.
  • 질병 조절 항류마티스제(DMARDs): 설파살라진 또는 메토트렉세이트와 같은 약물은 말초 관절 염증을 조절하고 질병의 진행을 예방하기 위해 사용될 수 있습니다.
  • 생물학적 제제: TNF 억제제(예: 에타너셉트, 아달리무맙) 또는 IL-17 억제제(예: 세쿠키누맙)는 NSAIDs 또는 DMARDs에 반응하지 않는 환자에서 자주 사용되며, 근본적인 염증 과정을 타겟으로 합니다.
  • 코르티코스테로이드: 염증이 급격히 악화되는 동안 단기적으로 코르티코스테로이드를 사용하며, 장기 사용은 부작용 위험 때문에 일반적으로 피합니다.
• 물리 치료로 다음을 시행할 수 있습니다.
  • 운동 프로그램: 척추의 유연성을 유지하고, 자세를 개선하며, 뻣뻣함을 줄이기 위해 맞춤형 물리 치료 프로그램이 중요합니다.
  • 스트레칭 및 근력 강화: 척추를 스트레칭하고 핵심 근육을 강화하는 특정 운동이 이동성을 유지하고 통증을 줄이는 데 도움을 줍니다.
  • 자세 훈련: 척추 변형을 예방하고 정상적인 운동 범위를 유지하기 위해 올바른 자세에 중점을 둡니다.
• 통증 관리: 약물 외에도 열 요법, 마사지 또는 침술과 같은 다른 방법이 통증을 관리하는 데 사용될 수 있습니다.
• 안과 관리: 포도막염 발생 시 모니터링 및 치료를 위해 정기적인 안과 검사가 필수적입니다.
• 모니터링 및 추적: 질병 활동을 모니터링하고 치료 효과를 평가하며 필요한 경우 치료를 조정하기 위해 소아 류마티스 전문의와의 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
• 건강한 생활: 균형 잡힌 식단과 규칙적인 운동은 전반적인 건강 유지와 증상 관리에 중요합니다.
• 바른 자세 유지: 좋은 자세는 변형을 예방하고 통증을 줄이는 데 도움이 됩니다.
• 금연: 환자가 흡연하는 경우, 금연은 질병을 악화시킬 수 있고 치료 효과를 감소시킬 수 있으므로 금연이 필요합니다.