흉터 유사천포창 (Cicatricial pemphigoid)

흉터 유사천포창은 주로 입, 눈, 코, 목구멍, 생식기와 같은 점막을 주로 침범하는 만성 자가면역 수포성 질환입니다. 보다 심각한 형태의 유사천포창과 달리, 흉터 유사천포창은 일반적으로 증상이 덜하지만, 흉터와 섬유증으로 인해 심각한 합병증을 초래할 수 있습니다. 이 질환은 점막에 수포와 미란이 형성되는 것이 특징이며, 이들은 천천히 치유되며 종종 흉터를 남깁니다. 주로 노년층에서 발생하며, 만성적 경과를 보이며 악화와 완화가 반복됩니다. 반흔성 유사천포창, 양성 점막 유사천포창(benign mucous membrane pemphigoid)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

구강 병변: 잇몸, 입안, 입천장에 수포와 미란이 발생하는 경우가 많습니다. 이러한 병변은 통증을 유발하고, 식사에 어려움을 초래하며 흉터로 이어질 수 있습니다.
안구 병변: 눈이 자주 침범되며, 결막에 수포와 발적, 흉터가 발생할 수 있습니다. 시간이 지나면 눈꺼풀과 눈알이 서로 붙는 안검유착, 눈꺼풀이 안쪽으로 말리는 안검내반, 치료하지 않으면 시력 손실로 이어질 수 있습니다.
코 침범: 코 내부에 수포와 미란이 발생하여 가피 형성, 출혈, 호흡 곤란을 초래할 수 있습니다.
인두 및 후두 침범: 목구멍과 후두에 병변이 발생하여 목소리 변화, 연하곤란, 심한 경우 기도 폐쇄를 초래할 수 있습니다.
생식기 및 항문 침범: 생식기 및 항문 부위에도 수포와 미란이 발생하여 통증과 흉터를 초래할 수 있습니다.
피부 병변: 흉터 유사천포창은 주로 점막에 영향을 미치지만, 두피, 목, 상체에 수포와 미란이 발생할 수 있습니다.

원인

흉터 유사천포창은 면역 체계가 점막의 표피를 하부 조직에 고정하는 데 도움을 주는 단백질을 잘못 공격하는 자가면역 질환입니다. 주요 요인으로는 다음이 포함됩니다.

자가면역 기전: 면역 체계가 기저막 영역의 구성 요소, 특히 BP180 및 BP230과 같은 단백질을 공격하여 점막 층의 분리를 유발하고 수포 형성을 초래합니다.
유발 요인: 흉터 유사천포창의 정확한 유발 요인은 잘 이해되지 않았지만, 특정 약물, 감염, 기타 자가면역 질환과 연관될 수 있습니다.
위험 요인: 흉터 유사천포창은 주로 노년층에서 발생하며, 여성에게 더 흔합니다. 다른 자가면역 질환 병력은 위험을 증가시킬 수 있습니다.

진단

흉터 유사천포창의 진단은 임상 평가, 생검, 면역학적 검사를 포함합니다.

임상 평가: 점막에 특징적인 수포와 미란의 평가, 특히 흉터와 섬유증에 주의한 임상 평가를 진행합니다.
피부 생검: 영향을 받은 점막의 생검과 직접 면역형광 검사를 통해 기저막을 따라 면역글로불린과 보체의 선형 침착이 확인될 수 있으며, 이는 흉터 유사천포창의 특징입니다.
혈청 검사: 순환 자가항체를 검출하기 위한 혈액 검사도 시행되지만, 흉터 유사천포창에서는 자주 음성으로 나타나기 때문에 생검이 가장 중요한 진단 도구입니다.
다른 질환 배제: 천포창, 수포성 천포창과 같은 다른 수포성 질환을 배제해야 합니다.

치료

흉터 유사천포창의 치료는 자가면역 반응을 조절하고, 증상을 관리하며, 특히 흉터와 시력 손실을 예방하는 데 중점을 둡니다.

약물 치료로 다음을 고려할 수 있습니다.
• 국소 코르티코스테로이드: 고효능 국소 코르티코스테로이드를 점막에 직접 적용하여 경미한 사례를 관리할 수 있습니다.
• 전신 코르티코스테로이드: 보다 광범위하거나 심각한 질병의 경우, 염증을 줄이고 수포 형성을 조절하기 위해 경구 코르티코스테로이드가 필요할 수 있습니다.
• 면역억제제: 아자티오프린, 미코페놀레이트 모페틸, 시클로포스파미드와 같은 약물은 면역 체계를 억제하고 장기적인 코르티코스테로이드 사용을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다.
• 생물학적 제제: 자가항체를 생산하는 면역 세포를 제거하기 위해 리툭시맙과 같은 B세포를 표적으로 하는 단클론 항체가 난치성 또는 중증 사례에서 사용될 수 있습니다.
• 테트라사이클린 및 니코틴아미드: 이들 약물은 항염증 특성과 수포 형성을 줄이는 능력으로 인해 일부 경우에 사용될 수 있습니다.
안구 관리: 눈 침범을 모니터링하기 위해 정기적인 안과 평가가 필수적입니다. 치료에는 국소 코르티코스테로이드, 사이클로스포린 점안액, 시력 손실을 예방하기 위한 외과적 개입이 포함될 수 있습니다.
상처 관리: 구강 및 기타 점막 병변을 적절히 관리하기 위해 방부제 구강 세정제 사용과 부드러운 식단을 포함한 관리가 필요하며, 이는 증상 완화와 2차 감염 예방에 도움이 됩니다.
통증 관리: 점막 미란과 관련된 통증을 관리하기 위해 진통제가 필요할 수 있습니다.
정기적인 추적 관찰: 피부과 전문의 및 안과 전문의, 이비인후과 전문의와 같은 다른 전문가와의 정기적인 모니터링이 중요하며, 이는 질병 진행을 평가하고 치료를 조정하며 합병증을 예방하는 데 도움을 줍니다.
합병증 모니터링: 특히 눈과 목구멍에서 흉터를 모니터링하여 장기적인 장애를 예방하는 것이 중요합니다.
외상 피하기: 거친 음식이나 매운 음식과 같은 점막에 마찰과 외상을 줄이기 위해 주의하여 수포 형성을 줄일 수 있습니다.
스트레스 관리: 상담이나 이완 운동과 같은 스트레스 관리 기법은 악화를 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.
환자 교육: 환자에게 질환 및 잠재적 합병증에 대해 교육하고, 상담이나 지원 그룹을 통해 지원을 제공하여 만성 질환의 관리에 도움을 줄 수 있습니다.