보통 천포창 (Pemphigus vulgaris)

보통 천포창은 피부와 점막을 침범하는 드문 만성 자가면역 수포성 질환입니다. 이 질환은 피부와 구강, 인후, 코, 눈, 생식기와 같은 점막에 고통스러운 수포와 미란을 형성하는 것이 특징입니다. 보통 천포창은 신체의 면역 체계가 표피 세포 간 결합에 중요한 역할을 하는 데스모글레인 단백질을 잘못 공격할 때 발생합니다. 이로 인해 세포 간 결합이 상실되어 표피 내 수포가 형성됩니다. 이 질환은 치료하지 않을 경우 감염, 탈수, 패혈증과 같은 합병증으로 인해 생명을 위협할 수 있습니다. 보통 천포창은 증상을 관리하고 질병 진행을 예방하기 위해 장기적인 치료가 필요할 수 있습니다. 천포창(pemphigus), 수포성 질환(vesiculobullous disorder)이라고 부르기도 합니다.

증상 및 징후

• 수포(bullae): 쉽게 파열되어 원시적이고 진물나는 미란을 남기는 고통스러운 액체로 찬 수포입니다. 이러한 수포는 피부와 구강, 인후, 생식기 등 점막에 발생할 수 있습니다.
• 미란: 수포가 파열된 후, 감염될 수 있는 큰 원시적 부위가 남으며 치유되기까지 오랜 시간이 걸릴 수 있습니다. 이러한 미란은 종종 통증을 유발하며 출혈을 동반할 수 있습니다.
• 구강 병변: 구강은 흔히 첫 번째로 침범되는 부위로, 잇몸, 뺨, 입천장, 입술에 수포와 미란이 발생합니다. 이는 식사, 삼킴, 말하기에 어려움을 초래할 수 있습니다.
• 피부 병변: 수포와 미란은 신체의 어느 부위에서나 나타날 수 있지만, 주로 두피, 얼굴, 가슴, 등에 나타납니다.
• 니콜스키 징후(Nikolsky Sign): 피부에 가벼운 압력을 가하면 상층 피부가 쉽게 벗겨지는 임상적 징후로, 보통 천포창과 관련된 약한 피부를 나타냅니다.
• 통증 및 불편감: 광범위한 수포와 미란으로 인해 환자는 구강과 다른 점막 표면에서 상당한 통증을 경험할 수 있습니다.
• 전신 증상: 심한 경우, 환자는 질병의 만성적인 통증과 관련된 합병증으로 인해 발열, 불편감, 체중 감소를 경험할 수 있습니다.

원인

보통 천포창은 면역 체계가 표피 내 세포 간 결합을 담당하는 단백질인 데스모글레인에 대한 자가항체를 생성하는 자가면역 반응에 의해 발생합니다.

주요 요인으로는 다음이 포함됩니다.

• 자가면역 기전: 데스모글레인 3(때로는 데스모글레인 1에 대한 자가항체도 포함)에 대한 자가항체 생산은 표피 세포 간 결합을 방해하여 세포간 유착 상실(극세포분리, acantholysis)과 수포 형성을 초래합니다.
• 유전적 소인: 특정 유전적 요인, 예를 들어 특정 HLA 유형은 PV 발병 위험을 증가시킬 수 있지만, 이 질환은 직접적으로 유전되지 않습니다.
• 환경적 유발 요인: 보통 천포창의 잠재적 유발 요인으로는 특정 약물(예: 페니실라민, 카프토프릴), 스트레스, 바이러스 감염, 식이 요인 등이 있습니다.

진단

보통 천포창의 진단은 임상 평가, 생검, 면역학적 검사를 포함합니다.

• 임상 평가: 피부와 점막에 나타나는 수포와 미란의 존재에 중점을 두고 상세한 병력 조사와 신체 검사를 시행합니다.
• 피부 생검: 진단에 중요한 피부 생검은 표피 내 세포간 유착 상실(acantholysis)과 표피 내 IgG 침착을 보여주며, 이는 보통 천포창의 지표입니다.
• 혈청 검사: 데스모글레인 1과 3에 대한 순환 자가항체를 검출하기 위한 혈액 검사는 보통 천포창 진단을 뒷받침합니다.
• 다른 질환의 배제: 보통 천포창과 유사한 수포성 피부 질환(예: 수포성 유사천포창, 헤르페스성 피부염, 낙엽 천포창)을 배제해야 합니다.

치료

보통 천포창의 치료는 자가면역 반응을 조절하고, 증상을 관리하며, 합병증을 예방하는 데 중점을 둡니다.

• 약물 치료로 다음을 고려할 수 있습니다.
  • 코르티코스테로이드: 전신 코르티코스테로이드는 염증을 줄이고 수포 형성을 조절하기 위해 자주 사용되며, 국소적 병변에 고효능 국소 코르티코스테로이드가 사용될 수 있습니다.
  • 면역억제제: 아자티오프린, 미코페놀레이트 모페틸, 메토트렉세이트와 같은 약물은 면역 체계를 억제하고 장기적인 스테로이드 사용을 줄이기 위해 자주 사용됩니다.
  • 생물학적 제제: B세포를 표적으로 하는 항-CD20 단일클론 항체인 리툭시맙은 심각하거나 난치성 사례에서 자가항체를 생성하는 B세포를 표적으로 삼아 사용할 수 있습니다.
  • 정맥 내 면역글로불린 (IVIG): IVIG 요법은 다른 치료와 병행하여 자가항체 수치를 낮추고 중증 질환을 관리하는 데 사용될 수 있습니다.
• 상처 관리: 비접착성 드레싱, 보습제, 국소 항생제를 포함한 적절한 상처 관리는 피부를 보호하고 치유를 촉진하는 데 필수적입니다.
• 통증 관리: 구강과 피부 병변과 관련된 통증을 관리하기 위해 진통제와 구강 세척제가 필요할 수 있습니다.
• 감염 관리: 피부가 손상된 부위에서 2차 감염을 예방하고 치료하는 것이 중요합니다.
• 정기적인 피부과 추적 관찰: 피부과 전문의와의 정기적인 모니터링은 치료 효과를 평가하고, 필요에 따라 치료를 조정하며, 합병증을 관리하는 데 중요합니다.
• 장기 모니터링: 장기 면역억제 요법을 받는 환자는 감염과 악성종양을 포함한 잠재적 부작용을 모니터링해야 합니다.
• 식이 조정: 구강 병변을 자극하지 않는 부드러운 음식이 필요할 수 있습니다.
• 스트레스 관리: 상담이나 이완 운동과 같은 스트레스 관리 기법은 질병의 악화를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 환자 교육: 환자에게 질환과 치료 옵션, 치료 준수의 중요성에 대해 교육하는 것은 만성 질환을 관리하는 데 도움을 줄 수 있습니다.