자가면역성 간염 (Autoimmune hepatitis)

자가면역성 간염은 신체의 면역 체계가 자체 간세포를 공격하여 간에 염증을 일으키는 만성 염증성 간 질환입니다. 이 면역 매개 공격은 염증을 유발하며, 시간이 지남에 따라 섬유화, 간경변, 심지어 간부전과 같은 심각한 간 손상을 초래할 수 있습니다. 자가면역성 간염은 모든 연령대에서 발생할 수 있고, 여성에게 더 흔하게 진단됩니다. 이 질환은 갑자기 발생하여 급성 간부전으로 나타날 수 있으며, 서서히 진행될 수도 있습니다. 치료하지 않으면 자가면역성 간염은 생명을 위협할 수 있지만, 적절한 치료로 많은 환자가 관해 상태를 유지하며 비교적 정상적인 삶을 영위할 수 있습니다. 자가면역 만성 활동성 간염(autoimmune chronic active hepatitis), 루포이드 간염(Lupoid hepatitis)이라고도 부릅니다.

증상 및 징후

피로: 매우 흔한 증상으로, 종종 심각하고 지속적입니다.
황달: 간 기능 장애로 인한 빌리루빈 수치 증가로 인해 피부와 눈이 황색으로 변합니다.
복부 불편감: 간이 위치한 복부 우상부의 통증이나 불편감이 나타날 수 있습니다.
가려움증 (소양증): 간 기능이 저하되어 담즙이 축적됨에 따라 전신에 가려움증이 발생할 수 있습니다.
짙은 색 소변 및 창백한 변: 빌리루빈 처리 이상으로 인해 소변과 변의 색이 변화합니다.
관절통 (관절염): 일부 환자는 손의 작은 관절에서 관절통을 경험할 수 있습니다.
구역질 및 식욕 부진: 구역질, 식욕 부진, 의도하지 않은 체중 감소와 같은 소화기 증상이 나타날 수 있습니다.
거미 혈관종: 특히 상체에 작은 거미 모양의 혈관이 피부에 나타날 수 있습니다.
무월경: 여성의 경우 월경 불규칙 또는 월경 중단이 발생할 수 있습니다.

원인

자가면역성 간염은 신체의 면역 체계가 간세포를 잘못 공격하는 자가면역 반응에 의해 발생합니다.

이러한 면역 반응의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았지만, 유전적 소인과 환경적 요인의 결합으로 생각됩니다. 주요 요인으로는 다음이 포함됩니다.

유전적 소인: 인간 백혈구 항원(HLA) 시스템과 관련된 특정 유전자는 자가면역성 간염 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다.
환경적 유발 요인: 감염, 약물 또는 기타 환경적 요인이 유전적 소인이 있는 환자에서 자가면역성 간염을 유발할 수 있습니다.
자가면역 기전: 면역 체계가 간세포를 공격하는 항체를 생성하여 염증과 손상을 유발합니다. 자가면역성 간염에서 흔히 발견되는 자가항체에는 항핵 항체(ANA), 평활근 항체(anti-Sm antibodies), 간신장 미세소체(LKM) 항체가 포함됩니다.
다른 자가면역 질환과의 연관성: 자가면역성 간염은 갑상선염, 류마티스 관절염 또는 셀리악 병(celiac disease)과 같은 다른 자가면역 질환을 가진 환자에서 자주 발생합니다.

진단

자가면역 간염의 진단은 임상 평가, 혈액 검사, 영상 검사, 때로는 간 생검의 조합을 포함합니다.

임상 평가: 황달, 피로, 복부 불편감과 같은 증상에 중점을 둔 상세한 병력 조사와 신체 검사를 시행합니다.
혈액 검사: 혈액 검사는 진단에 중요한 역할을 하며, 간 기능 검사(ALT, AST 상승), 면역글로불린 수치(특히 IgG 상승), 특정 자가항체(ANA, anti-Sm, LKM) 검사가 포함됩니다.
간 생검: 간 생검은 진단을 확정하고, 간 손상의 정도를 평가하며, 다른 간 질환의 가능성을 배제하기 위해 시행됩니다. 조직학적 소견은 보통 계면 간염(interface hepatitis), 형질세포 침윤(plasma cell infiltration), 간세포 로젯트(liver cell rosettes) 형성을 보여줍니다.
영상 검사: 초음파, CT 스캔 또는 MRI는 간의 크기, 구조 및 섬유화 또는 간경변의 존재를 평가하는 데 필요하지만, 자가면역 간염의 진단을 위해서는 필수적이지 않습니다.

치료

자가면역성 간염의 치료는 면역 반응 억제, 염증 감소 및 추가 간 손상 예방에 중점을 둡니다. 조기 치료는 간경변이나 간부전으로의 진행을 예방하는 데 필수적입니다.

약물 치료로 다음을 고려할 수 있습니다.
• 코르티코스테로이드: 염증을 줄이고 면역 반응을 억제하기 위해 초기 치료로 가장 자주 사용됩니다.
• 면역억제제: 아자티오프린은 코르티코스테로이드와 함께 사용되거나 스테로이드 절감제로 자주 사용됩니다. 다른 면역억제제인 미코페놀레이트 모페틸 또는 타크로리무스는 난치성 사례에서 고려될 수 있습니다.
• 생물학적 제제: 표준 치료에 반응하지 않는 경우, B세포를 표적으로 하는 단일클론 항체인 리툭시맙과 같은 생물학적 제제가 고려될 수 있습니다.
• 비타민 D 및 칼슘 보충제: 장기적인 코르티코스테로이드 사용으로 인한 골다공증 예방을 위해 비타민 D 및 칼슘 보충제를 권장할 수 있습니다.
모니터링 및 추적: 간 기능 검사를 포함한 정기적인 추적 검사는 질병 활동을 모니터링하고, 치료를 필요에 따라 조정하기 위해 필수적입니다.
영양 지원: 비타민과 미네랄이 풍부한 균형 잡힌 식단은 특히 섬유화가 있는 경우 영양소 흡수가 저하될 수 있으므로 중요합니다.
예방 접종: 자가면역성 간염 환자는 간 질환 환자에게 더 심각할 수 있는 A형 및 B형 간염에 대한 예방 접종을 포함하여 예방 접종을 최신 상태로 유지해야 합니다.
수술적 개입: 의학적 치료가 더 이상 효과적이지 않은 간경변이나 간부전의 경우, 간 이식이 필요할 수 있습니다. 이식 후에는 장기 거부 반응을 예방하기 위해 평생 면역억제 요법이 필요합니다.
알코올 섭취 제한: 추가적인 간 손상을 예방하기 위해 알코올의 완전한 제한이 권장됩니다.
건강한 식단: 저지방, 저나트륨 식단을 유지하는 것은 증상 관리와 합병증 예방에 도움이 됩니다.
스트레스 관리: 상담이나 이완 운동과 같은 스트레스 관리 기법은 만성 질환 관리와 삶의 질 향상에 도움이 될 수 있습니다.
규칙적인 운동: 적절한 신체 활동은 전반적인 건강을 유지하고 골다공증과 같은 합병증을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.