심내막심근 열대성 섬유증 (Endomyocardial tropical fibrosis)

심내막심근 열대성 섬유증은 심장의 가장 안쪽 층인 심내막이 비정상적으로 두꺼워지고 섬유화(흉터 형성)되는 만성 심장 질환으로, 주로 심실에 영향을 미칩니다. 이러한 섬유화는 심장의 기능을 점차적으로 제한하여 제한성 심근병증을 유발합니다. 심내막심근 열대성 섬유증은 주로 열대 및 아열대 지역에서 발생하며, 호산구 증가증, 기생충 감염, 영양실조와 관련이 있는 경우가 많습니다. 이 질환은 치료되지 않을 경우 심부전, 부정맥 및 기타 심각한 합병증을 초래할 수 있습니다. 열대성 심내막심근 섬유증, 열대성 심내막 섬유증(tropical endomyocardial fibrosis), 열대 지역에서의 심내막심근 탄력섬유증(endomyocardial fibroelastosis in tropical regions), 열대 섬유화로 인한 제한성 심근병증(restrictive cardiomyopathy due to tropical fibrosis)이라고도 부릅니다.

증상 및 징후

호흡곤란: 환자는 특히 신체 활동 중이나 누워 있을 때 숨이 차는 증상을 겪을 수 있습니다.
피로: 전반적인 피로감과 에너지 부족이 흔하게 나타나며, 운동 시 더욱 심해집니다.
부종: 다리, 발목, 복부에 체액이 축적되어 부종이 발생할 수 있습니다.
흉통: 환자는 특히 운동 중에 흉부 불편감이나 통증을 경험할 수 있습니다.
심계항진: 불규칙한 심박동이나 심장의 빠른 박동을 느낄 수 있습니다.
복수: 복부에 체액이 축적되어 복부가 부풀어 오를 수 있습니다.
체중 감소: 질환의 전신적인 영향과 관련하여 의도하지 않은 체중 감소가 발생할 수 있습니다.
기침: 때때로 거품이 섞인 가래를 동반한 지속적인 기침이 폐에 체액이 축적되면서 발생할 수 있습니다.

원인

심내막심근 열대성 섬유증의 정확한 원인은 완전히 밝혀지지 않았지만, 환경적, 감염성, 유전적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 생각됩니다. 이 질환은 열대 지역에서 더 흔하게 발생하며, 다음과 같은 요인과 관련이 있을 수 있습니다.

기생충 감염: 열대 지역에서 흔한 필라리아 벌레 또는 주혈흡충과 같은 기생충 감염이 면역 반응을 유발하여 심내막 섬유화를 촉진할 수 있습니다.
호산구 증가증: 기생충 감염 또는 알레르기 반응과 관련된 높은 호산구 수치는 심내막심근 열대성 섬유증 환자에서 자주 관찰되며, 섬유화 발병에 기여하는 것으로 생각됩니다.
영양실조: 비타민과 미네랄 결핍을 포함한 영양 상태 불량은 심내막심근 열대성 섬유증에 대한 소인을 증가시킬 수 있습니다.
유전적 소인: 일부 사람들은 환경적 유발 요인에 대한 반응으로 섬유화가 발생하기 쉬운 유전적 소인이 있을 수 있습니다.

진단

심장 초음파: 심내막심근 열대성 섬유증 진단의 주요 도구로, 심내막의 두꺼워짐, 심실 섬유화 및 제한된 심장 움직임을 시각화할 수 있습니다.
흉부 엑스레이: 심비대(심장 비대)와 폐에 체액 축적을 보여줄 수 있습니다.
심전도(EKG): 심장의 전기 활동을 기록하여 부정맥이나 심장 스트레스의 징후를 감지할 수 있습니다.
심장 MRI: 심장의 구조를 상세히 파악하여 섬유화의 정도를 평가하고 합병증을 식별하는 데 도움을 줍니다.
심내막 생검: 일부 경우, 심장 조직 생검을 통해 섬유화 조직과 관련된 염증 세포를 확인하여 진단을 확정할 수 있습니다.
혈액 검사: 심내막심근 열대성 섬유증 환자에서 호산구 수치가 자주 높으므로 이를 확인하기 위해 시행합니다. 기저 감염이나 영양 결핍을 평가하기 위해서도 사용될 수 있습니다.

치료

약물 치료로 다음 약제를 투여할 수 있습니다.
• 코르티코스테로이드: 염증을 줄이고 호산구 증가증을 관리하기 위해 사용됩니다.
• 이뇨제: 체액 축적을 관리하고 심부전 증상을 완화하는 데 도움을 줍니다.
• ACE 억제제 또는 안지오텐신 수용체 차단제: 심장의 부담을 줄이고 심부전을 관리합니다.
• 베타 차단제: 심박수를 조절하고 부정맥 위험을 줄이는 데 사용됩니다.
• 항기생충 약물: 기생충 감염이 확인된 경우 적절한 항기생충 치료를 시행합니다.
정기적인 모니터링: 심장의 기능을 모니터링하고 약물을 조정하며 질환의 진행 상황을 평가하기 위해 심장 전문의와의 빈번한 추적 검사가 필요합니다.
영양 지원: 영양실조를 개선하기 위해 식이 요법이나 보충제를 통한 영양 지원이 중요할 수 있습니다.
수술적 치료로 다음이 가능합니다.
• 심내막 절제술: 섬유화된 심내막을 제거하는 수술이 증상을 완화하고 심장 기능을 개선하기 위해 고려될 수 있습니다.
• 심장 이식: 심장이 심각하게 손상되어 다른 치료에 반응하지 않는 경우, 심장 이식이 필요할 수 있습니다.
기저질환 치료: 기생충 감염 등 기저 질환을 관리하는 것이 심내막심근 열대성 섬유증의 진행을 막는 데 중요합니다.
유전 상담: 유전적 소인이 의심되는 경우, 환자와 가족이 위험과 유전 패턴을 이해하도록 돕기 위해 유전 상담이 권장될 수 있습니다.