코츠 망막병증 (Coats retinopathy)

코츠 망막병증은 망막의 비정상적인 혈관 발달로 인해 발생하는 드문 비유전성 안과 질환입니다. 이 비정상적인 혈관(모세혈관확장증)은 망막에 체액과 혈액을 누출하여 망막 박리, 시력 손실 및 기타 합병증을 초래할 수 있습니다. 코츠 망막병증은 주로 한쪽 눈(편측성)에 영향을 미치며, 주로 어린 소년에게 진단되지만, 여성과 다양한 연령대에서도 발생할 수 있습니다. 질병의 심각성은 경미한 경우부터 심각한 경우까지 다양하며, 치료하지 않으면 심각한 시력 장애나 실명으로 이어질 수 있습니다. 코츠병(Coats disease), 망막 모세혈관확장증(retinal telangiectasia), 삼출성 망막병증(exudative retinopathy)이라고도 부릅니다.

증상 및 징후

시력 저하: 특히 어린이에게는 영향을 받은 눈에서 점진적인 시력 손실이 첫 번째 증상으로 나타납니다.
백동공: 어두운 조명이나 사진에서 눈의 망막에서 흰색 또는 노란색 반사가 나타나는 일명 “고양이 눈 반사” 증상입니다.
사시: 시력 저하로 인해 발생할 수 있는 눈의 정렬 이상입니다.
망막 박리: 더 진행된 경우, 체액과 혈액의 축적으로 인해 망막이 눈 뒷부분에서 분리되어 심각한 시력 손실이 발생할 수 있습니다.
망막 삼출물: 망막에 노란색 또는 흰색 침착물이 나타나며, 이는 비정상적인 혈관에서 누출된 체액으로 인한 것입니다.
녹내장: 합병증으로 안압이 상승하여 추가적인 시력 손실을 초래할 수 있습니다.

원인

코츠 망막병증의 정확한 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 이는 망막 혈관의 발달 이상으로 발생하는 것으로 여겨지며, 혈관이 확장되고 누출되는 상태(모세혈관확장증)를 초래합니다. 다른 많은 망막 질환과 달리, 코츠 망막병증은 유전되지 않으며 가족 내에 반복적으로 나타나지 않습니다. 이 상태는 산발적으로 발생하며 전신 질환이나 다른 건강 문제와는 관련이 없습니다.

진단

임상 검사: 진단은 일반적으로 안과 전문의의 세심한 안과 검사로 시작되며, 망막 모세혈관확장증, 삼출물, 망막 박리 등의 소견을 관찰할 수 있습니다.
안저 촬영: 망막 영상검사는 비정상적인 혈관과 삼출물의 정도를 문서화하여 질병의 범위를 보여줍니다.
형광안저혈관조영술: 이 영상 검사는 형광염료를 사용하여 망막의 혈류를 강조하며, 누출 부위와 비정상적인 혈관 형성을 식별하는 데 도움을 줍니다.
광간섭 단층촬영(ocular coherence tomography, OCT): 광간섭 단층촬영은 망막의 단층 이미지를 제공하여 망막 두께, 체액 존재 여부 및 망막 박리의 정도를 평가하는 데 도움을 줍니다.
초음파: 망막 박리가 의심되는 경우 초음파를 사용하여 진단을 확인할 수 있습니다.

치료

레이저 광응고술(laser photocoagulation)을 다음 목적으로 시행할 수 있습니다.
• 비정상 혈관 제거: 레이저 치료는 누출되는 혈관을 밀봉하여 체액 누출을 방지하고 망막 박리 위험을 줄이는 데 사용될 수 있습니다.
• 예방 치료: 레이저 광응고술은 주요 증상이 나타나기 전에 잠재적 합병증 위험이 있는 망막 부위를 치료하는 데 사용될 수 있습니다.
냉동 요법(cryotherapy): 레이저 치료가 불가능한 경우 냉동 요법(동결 치료)을 사용하여 비정상적인 망막 혈관을 파괴하고 삼출을 줄일 수 있습니다.
유리체 절제술(vitrectomy): 망막 박리가 있는 진행된 경우, 유리체 젤을 제거하고 망막을 다시 부착하기 위해 유리체 절제술이 필요할 수 있습니다. 이 수술은 레이저 치료 또는 냉동 요법과 함께 수행될 수 있습니다.
유리체 내 주사로 다음을 투여할 수 있습니다.
• 항혈관내피성장인자(항-VEGF) 치료: 일부 경우, 항혈관내피성장인자(anti-vascular endothelial growth factor, anti-VEGF) 약물을 눈에 주사하여 혈관 누출과 삼출을 줄일 수 있습니다.
• 스테로이드 주사: 염증과 망막의 부기를 줄이기 위해 스테로이드를 주사할 수 있습니다.
정기적인 안과 검사: 질병의 진행을 추적하고 합병증을 신속하게 관리하기 위해 안과 전문의와의 지속적인 모니터링이 중요합니다.
영상 검사: 광간섭 단층촬영 또는 형광안저혈관조영술과 같은 영상 검사를 반복하여 치료의 효과를 평가하고 새로운 문제를 조기에 발견할 수 있습니다.
시각 보조기기: 심각한 시력 손실이 있는 환자에게는 저시력 보조기기 및 적응 기술이 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.
심리적 지원: 특히 질병으로 인해 심각한 시력 손실이 발생한 경우, 환자와 가족을 위한 상담과 지원이 유익할 수 있습니다.