봉입체 근염 (Inclusion body myositis, IBM)
봉입체 근염은 주로 노년층에서 발생하는 만성적이고 진행성의 염증성 근육질환으로, 근력 약화와 근위축을 특징으로 합니다. 50세 이상에서 가장 흔한 후천성 근육질환이며, 염증과 퇴행성 변화가 동시에 나타나며, 근섬유 내 비정상 단백질 축적이 관찰됩니다.
증상 및 징후
봉입체 근염의 증상 및 징후는 다음과 같습니다.
- 서서히 진행하는 근력 저하: 특히 대퇴근(허벅지)과 손가락 굴곡근에 영향을 미쳐 계단 오르기, 의자에서 일어나기, 물건 잡기에 어려움이 있습니다.
- 비대칭적인 근력 약화가 흔합니다.
- 근육 위축 및 소모가 나타납니다.
- 60% 환자에서 연하곤란(삼킴 곤란) 발생.
- 근육 통증은 거의 없거나 경미합니다.
- 심부건반사는 말기까지 보존되는 경우가 많습니다.
원인
정확한 원인은 알려져 있지 않지만, T세포 매개 근육 염증과 근섬유 내 비정상 단백질 축적이 관여하는 자가면역성 및 퇴행성 기전이 복합적으로 작용하는 것으로 여겨집니다.
진단
진단은 다음에 기반합니다.
- 특이적인 근력 약화를 보이는지 임상적 평가를 합니다.
- 혈액검사에서 경도 상승된 혈청 크레아틴 키나아제(CK) 수치를 확인합니다.
- 근전도(EMG)에서 근병증 소견을 확인합니다.
- 근육 생검에서 근내막 염증, 봉입체 등 특징적인 소견을 확인합니다.
치료
현재 봉입체 근염의 진행을 막는 효과적인 치료법은 없고, 물리치료를 통한 운동성과 근기능 유지, 일상생활 보조기구 사용, 연하곤란에 대한 삼킴 재활치료 등으로 관리를 진행합니다.