다초점 운동신경병증 (Multifocal motor neuropathy)

다초점 운동신경병증은 드물고 만성 면역매개성 신경병증으로, 운동 신경만을 침범하여 비대칭적인 원위부 근력 저하를 유발하며, 감각 증상은 동반되지 않습니다. 주로 청·장년 남성에서 발생하며, 근위축성 측삭경화증과 혼동되기 쉽지만 예후가 더 양호하고 치료 반응성이 좋은 질환입니다.

증상 및 징후

• 비대칭적인 사지 원위부 근력 약화가 주로 손부터 시작됩니다.
• 감각 증상 없어서 저림이나 무감각 등의 증상이 동반되지 않습니다.
• 국소적인 근위축이 보일 수 있습니다.
• 근육 떨림(섬유속연축) 또는 근육 경련이 발생 가능합니다.
• 심부건반사 감소 – 침범된 부위에 한해서 발생할 수 있습니다.
• 수개월~수년에 걸쳐 서서히 진행하는 경과를 보입니다.

원인

다초점 운동신경병증은 운동신경을 표적으로 한 자가면역 반응에 의해 발생하며, 많은 경우 anti-GM1 IgM 항체가 발견됩니다.

이 항체는 운동신경 막의 갱글리오사이드(ganglioside)에 결합하여 전도를 방해합니다. 정확한 유발 원인은 알려져 있지 않았으며, 유전적 질환은 아니고 전신 질환과의 관련성도 없습니다. 감각 신경은 침범되지 않으며, 이는 다른 신경병증과의 감별점입니다.

진단

• 임상 소견: 감각 손실 없이 서서히 진행하는 비대칭적 운동 약화를 확인합니다.
• 신경전도검사(NCS): 운동 신경의 전도 차단, 감각 전도는 정상인 소견을 확인합니다.
• anti-GM1 IgM 항체: 약 50–80% 환자에서 양성입니다.
• 근전도(EMG): 만성 신경 탈분극 소견을 확인합니다.
• MRI: 운동신경 비후 소견이 있을 수 있습니다.
• 근위축성 측삭경화증 및 기타 운동신경질환 배제가 필요합니다.

치료

• 면역글로불린 정맥투여(IVIG): 1차 치료이며 대부분의 경우 반응이 좋습니다.
• 정기적인 반복 면역글로불린 정맥투여가 필요할 수 있습니다.
• IVIG 반응이 없는 경우 면역억제제(예: 사이클로포스파미드, 리툭시맙) 투여를 고려할 수 있습니다.
• 기능 보존을 위해 물리치료를 진행합니다.
• 장기적인 추적 관찰이 필요합니다.