길랭-바레 증후군 (Guillain-Barré syndrome)

길랭-바레 증후군은 급성 면역매개 다발근신경병증으로, 급속하게 진행하는 대칭성 사지 근력 저하와 심부건반사 소실이 특징입니다. 주로 하지에서 시작해 상행성으로 진행되며, 감염 후에 발생하는 경우가 많습니다. 말초신경의 탈수초화 및 축삭 손상이 병리적 기전이며, 호흡 부전 및 자율신경 불안정성으로 인해 신경과적 응급질환으로 간주됩니다.

증상 및 징후

• 빠르게 진행하는 대칭성 사지 근력 약화가 대개 하지부터 상행성으로 발생합니다.
• 심부건반사 소실 소견이 보일 수 있습니다.
• 손발의 감각 이상 또는 무감각이 발생할 수 있습니다.
• 안면 근력 약화, 뇌신경 침범으로 양측 안면마비 등이 동반될 수 있습니다.
• 심한 경우 호흡근 약화로 인공호흡이 필요할 수 있습니다.
• 자율신경계 이상: 혈압 변화, 부정맥, 배뇨 장애 등이 발생 가능합니다.
• 통증이 동반될 수 있으며, 특히 허리 또는 하지 통증이 흔하게 발생합니다.
  이러한 증상은 보통 2~4주 이내에 최고조에 도달합니다.

원인

GBS는 주로 감염 후, 드물게 백신 접종, 외상 또는 수술 후 의해 발생하는 말초신경에 대한 자가면역 반응에 의해 일어납니다.

면역반응은 흔히 분자 모방(molecular mimicry) 기전을 통해, 병원체에 대한 항체가 신경절 당지질( 갱글리오사이드, GM1, GD1a 등) 등 말초신경 성분과 교차 반응함으로써 발생합니다.

진단

• 임상 양상: 빠르게 진행하는 근력 저하 및 심부건반사 소실을 확인합니다.
• 요추천자: 뇌척수액 단백질 증가, 세포 수는 정상 (알부민-세포 불일치) 소견을 보일 수 있습니다.
• 신경전도검사: 탈수초 또는 축삭 손상 소견이 확인됩니다.
• MRI: 척수신경근 또는 말총 신경의 조영 증강이 확인될 수 있습니다.

치료

• 입원 및 모니터링: 호흡 상태, 자율신경계 이상 감시를 위해 입원 후 모니터링이 필요합니다.
• 면역글로불린 정맥투여(IVIG) 또는 혈장교환술이 초기 치료로 진행됩니다.
• 지지 치료: 통증 조절, 영양 관리, 심부정맥혈전증 예방 등에 대한 지지적 치료가 진행됩니다.
• 호흡 부전 시 기계적 인공호흡을 시행합니다.
• 재활 치료: 물리 및 작업 치료로 회복에 도움을 줍니다.
• 많은 경우 수주~수개월 내 회복되나 일부에서는 근력 약화가 후유증으로 남을 수 있습니다.