낙엽 천포창 (Pemphigus foliaceus)

낙엽 천포창은 주로 피부에 영향을 미치는 드문 만성 자가면역 수포성 질환입니다. 천포창 중에서도 낙엽 천포창은 점막을 침범하지 않는 것이 일반적이며, 표면이 얇고 쉽게 파열되는 수포가 특징입니다. 이러한 수포는 빠르게 파열되어 비늘 모양의 가피가 덮인 미란을 남깁니다. 이 병변은 주로 두피, 얼굴, 가슴, 등 상부에 나타나지만, 심한 경우 신체의 넓은 부위로 퍼질 수 있습니다. 낙엽 천포창은 면역 체계가 표피에서 세포 간 결합을 담당하는 중요한 단백질인 데스모글레인 1을 잘못 공격할 때 발생하며, 이로 인해 세포 간 결합이 상실되고 수포가 형성됩니다. 낙엽 천포창은 심각성에 따라 다양하게 나타나며, 일부 환자는 국소적인 질환을 경험하는 반면, 다른 환자는 더 넓은 부위에 영향을 받을 수 있습니다. 표재성 천포창(superficial pemphigus), 지루성 천포창(pemphigus seborrheicus)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

• 표면 수포: 얇고 쉽게 파열되는 표면 수포로, 종종 인식되지 않고 파열됩니다. 이러한 수포는 주로 피부에 영향을 미치며, 점막에는 잘 나타나지 않습니다.
• 미란 및 가피: 수포가 파열된 후, 통증이 있는 노출된 미란이 남으며, 노란색 가피로 덮이게 됩니다. 이러한 병변은 가려움을 유발하고 감염될 수 있습니다.
• 비늘 모양 반점: 병변은 지루성 피부염이나 습진과 유사한 비늘 모양의 붉은 반점으로 나타날 수 있습니다.
• 분포: 병변은 주로 두피, 얼굴, 가슴, 등 상부 및 기타 햇빛에 노출된 부위에 나타납니다. 심한 경우 신체의 큰 부위로 퍼질 수 있습니다.
• 가려움: 특히 활성 병변이 있는 부위에서 강한 가려움증이 흔한 증상입니다.
• 점막 침범 없음: 낙엽 천포창은 일반적으로 입이나 눈과 같은 점막을 침범하지 않습니다.

원인

낙엽 천포창은 면역 체계가 표피 내 세포 간 결합에 중요한 역할을 하는 데스모글레인 1에 대한 자가항체를 생성하는 자가면역 반응에 의해 발생합니다. 주요 요인으로는 다음이 포함됩니다.

• 자가면역 기전: 데스모글레인 1에 대한 자가항체 생성으로 표피 내 세포 간 결합이 상실되며, 이로 인해 피부의 외층이 분리되고 수포가 형성됩니다.
• 유전적 소인: 특정 유전적 요인은 낙엽 천포창 발병 위험을 증가시킬 수 있지만, 이 질환은 직접적으로 유전되지는 않습니다.
• 환경적 유발 요인: 낙엽 천포창의 잠재적 유발 요인으로는 자외선, 특정 약물(예: 페니실라민, 카프토프릴), 바이러스 감염 등이 있습니다.

진단

낙엽 천포창의 진단은 임상 평가, 피부 생검, 면역학적 검사를 포함합니다.

• 임상 평가: 병변의 분포와 모양에 중점을 두고, 표재성 수포와 미란의 특징에 대한 상세한 병력 조사와 신체 검사를 시행합니다.
• 피부 생검: 진단에 중요한 피부 생검은 상층 표피 내에서 IgG와 C3 침착을 보여주며, 이는 낙엽 천포창의 지표입니다.
• 혈청 검사: 혈액 검사로 데스모글레인 1에 대한 순환 자가항체를 검출할 수 있으며, 이는 낙엽 천포창 진단을 뒷받침합니다.
• 다른 질환의 배제: 낙엽 천포창과 유사한 수포성 피부 질환(예: 보통 천포창, 수포성 유사천포창, 헤르페스성 피부염)을 배제해야 합니다.

치료

낙엽 천포창의 치료는 자가면역 반응을 조절하고, 증상을 관리하며, 합병증을 예방하는 데 중점을 둡니다.

• 약물 치료로 다음을 고려할 수 있습니다.
  • 코르티코스테로이드: 고효능 국소 코르티코스테로이드는 국소적 사례의 1차 치료제로 자주 사용됩니다. 보다 광범위한 질환의 경우 전신 코르티코스테로이드가 필요할 수 있습니다.
  • 면역억제제: 아자티오프린, 미코페놀레이트 모페틸, 메토트렉세이트와 같은 약물은 면역 체계를 억제하고 장기적인 코르티코스테로이드 사용을 줄이기 위해 자주 사용됩니다.
  • 생물학적 제제: B세포를 표적으로 하는 항-CD20 단일클론 항체인 리툭시맙은 심각하거나 난치성인 경우 일부 환자에서 사용될 수 있습니다.
  • 답손(dapsone): 이 항염증 약물은 일부 환자에서 효과적일 수 있으며, 특히 호중구 침윤이 동반되는 경우에 사용됩니다.
• 상처 관리: 비접착성 드레싱, 보습제, 국소 항생제를 포함한 적절한 상처 관리는 피부를 보호하고 치유를 촉진하는 데 필수적입니다.
• 통증 관리: 특히 광범위한 미란이 있는 경우, 피부 병변과 관련된 통증을 관리하기 위해 진통제가 필요할 수 있습니다.
• 감염 관리: 피부가 손상된 부위에서 2차 감염을 예방하고 치료하는 것이 중요합니다.
• 정기적인 피부과 추적 관찰: 피부과 전문의와의 정기적인 모니터링은 치료 효과를 평가하고, 필요에 따라 치료를 조정하며, 합병증을 관리하는 데 중요합니다.
• 장기 모니터링: 장기 면역억제 요법을 받는 환자는 감염과 악성종양을 포함한 잠재적 부작용을 모니터링해야 합니다.
• 햇빛 보호: 과도한 햇빛 노출을 피하고 자외선 차단제를 사용하는 것은 특히 햇빛에 노출된 부위에서 악화를 예방하는 데 중요합니다.
• 건강한 생활: 균형 잡힌 식단, 규칙적인 운동, 스트레스 관리는 전반적인 건강을 지원하고 질병의 중증도를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 환자 교육: 환자에게 질환, 치료 옵션, 자외선 차단의 중요성에 대해 교육하는 것은 만성 질환을 관리하는 데 도움을 줄 수 있습니다.