뇌전증에 동반된 후천성 실어증 (란다우-클레프너 증후군) (Acquired aphasia with epilepsy (Landau-Kleffner syndrome))

뇌전증에 동반된 후천성 실어증 또는 란다우-클레프너 증후군은 정상적으로 언어 발달을 하던 소아에서 급격하거나 점진적인 언어 상실(실어증)이 발생하고, 뇌전증 발작이 동반되는 드문 소아 신경질환입니다. 보통 3~8세 사이에 발병하며, 수면 중 뇌파에서 지속적으로 뇌전증양 방전(느린 수면 중 전기적 뇌전증 지속상태, electrical status epilepticus during slow-wave sleep)이 관찰됩니다.

증상 및 징후

• 언어 퇴행: 표현 언어 및 수용 언어의 급성 또는 점진적 상실이 나타납니다.
• 청각 언어 실인증(auditory verbal agnosia): 청력이 정상임에도 불구하고 말을 이해하지 못하는 모습을 보입니다.
• 뇌전증 발작: 국소 발작 또는 전신 강직간대발작 등 다양한 발작이 나타날 수 있습니다.
• 행동 변화: 과잉행동, 주의력 저하, 공격성 등을 보일 수 있습니다.
• 수면 중 뇌파 이상: 느린 수면 중 전기적 뇌전증 지속상태 소견을 보입니다.
• 초기에는 신경학적 검사상 정상인 경우가 많으며, 치료하지 않으면 인지 및 행동 증상이 악화될 수 있습니다.

원인

정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 유전 변이 또는 언어 관련 뇌 영역에 대한 자가면역 또는 염증성 반응이 원인으로 추정됩니다. 뇌 MRI에서 구조적 이상은 대부분 나타나지 않습니다.

진단

• 뇌파(EEG): 수면 중 뇌전증모양 방전을 확인할 수 있으며, 특히 느린 수면 중 전기적 뇌전증 지속상태 양상을 확인할 수 있습니다.
• 언어 평가: 획득성 실어증 확인을 위해 평가를 진행합니다.
• 뇌 MRI: 대개 정상으로, 감별 진단을 위해 시행합니다.
• 청력 검사: 청각은 정상이므로 청각장애와 감별을 위해 시행합니다.
• 진단은 언어 퇴행과 뇌파 소견에 기반하여 임상적으로 진단합니다.

치료

• 항발작약물: 발작 조절을 위해 투여합니다.
• 스테로이드 및 면역조절 치료: 뇌파 이상 및 언어 회복에 도움이 될 수 있습니다.
• 언어 치료를 시행합니다.
• 예후: 언어가 회복하는 경우부터 영구적 언어장애까지 다양합니다.