다카야수 동맥염 (Takayasu arteritis)

다카야수 동맥염은 큰 동맥, 특히 대동맥과 그 주요 가지를 주로 침범하는 희귀 만성 염증성 질환입니다. 이 질환은 혈관 벽의 염증을 특징으로 하며, 이로 인해 혈관 벽이 두꺼워지거나 좁아지며(협착), 심한 경우 폐쇄될 수 있습니다. 그 결과 팔, 뇌 및 기타 중요한 장기로 가는 혈류가 감소하여 다양한 증상이 발생할 수 있습니다. 다카야수 동맥염은 주로 젊은 여성, 특히 아시아계 여성에게 영향을 미치며, 대개 40세 이전에 발병합니다. 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 자가면역 메커니즘과 관련이 있다고 여겨집니다. 다까야수 동맥염, 대동맥궁 증후군(aortic arch syndrome), 무맥병(pulseless disease), 폐쇄성 혈전대동맥증(occlusive thromboaortopathy)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

• 혈관 증상: 팔이나 다리에서 맥박이 약하게 촉지되거나 촉지되지 않는 증상을 보이고, 파행(claudication, 주로 팔이나 다리에서 혈류가 충분하지 않아 발생하는 통증과 경련), 팔 사이의 혈압 차이가 나타납니다.
• 신경학적 증상: 현기증, 실신, 두통, 뇌로 가는 혈류 감소로 인한 시각 장애 등이 발생할 수 있습니다.
• 심혈관 증상: 흉통(협심증) 및 고혈압, 특히 신동맥 협착으로 인한 신혈관성 고혈압이 발생 가능합니다.
• 전신 증상: 피로, 발열, 야간 발한, 체중 감소와 같은 전신 염증 증상이 나타날 수 있습니다.
• 기타 증상: 턱에서 음식을 씹을 때 발생하는 통증(턱의 간헐성 파행), 말하기 어려움 또는 경동맥 침범으로 인한 뇌졸중과 유사한 증상이 발생할 수 있습니다.

원인

다카야수 동맥염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 자가면역 반응으로 인해 신체의 면역 체계가 동맥의 혈관벽을 공격하여 염증과 손상을 유발하는 것으로 여겨집니다. 주요 기여 요인으로는 다음이 포함됩니다.

• 자가면역 기전: 면역 체계가 신체의 동맥을 잘못 공격하여 만성 염증을 유발합니다.
• 유전적 소인: 특정 유전적 요인이 특히 아시아인에서 질병 감수성을 증가시킬 수 있습니다.
• 환경적 유발 요인: 감염이나 기타 환경적 요인이 유전적으로 취약한 환자에서 질병 발병을 유발할 수 있습니다.

진단

다카야수 동맥염의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

• 임상 평가: 팔 사이의 혈압 차이, 약하거나 없는 맥박, 전신 염증 징후를 포함한 증상 평가를 진행합니다.
• 영상 검사: 혈관 조영술(CT, MRI, 또는 전통적인 방식)은 대동맥과 그 가지를 시각화하고 협착, 폐쇄 또는 동맥류 형성 부위를 식별하기 위한 주요 진단 도구입니다.
• 혈액 검사: 적혈구 침강 속도(ESR) 및 C-반응성 단백질(CRP)과 같은 염증 마커의 상승으로 전신 염증을 나타낼 수 있습니다.
• 초음파: 도플러 초음파는 특히 경동맥과 쇄골하 동맥에서 혈류를 평가하는 데 사용될 수 있습니다.
• 생검: 드물게, 영향을 받은 혈관의 생검을 통해 진단을 확정할 수 있지만, 혈관 위치 때문에 일반적으로 수행되지는 않습니다.

치료

다카야수 동맥염에는 확실한 치료법이 없으며, 치료는 염증을 조절하고 질병의 진행을 예방하며 증상을 관리하는 데 중점을 둡니다.

• 약물 치료로 다음을 고려할 수 있습니다.
  • 코르티코스테로이드: 염증을 줄이고 급성 질병을 조절하기 위한 1차 치료제로 자주 사용됩니다. 장기 사용이 필요할 수 있지만, 부작용을 최소화하기 위해 용량을 점차 줄이는 것이 일반적입니다.
  • 면역억제제: 메토트렉세이트, 아자티오프린, 또는 미코페놀레이트 모페틸과 같은 약물이 코르티코스테로이드와 병용되어 질병의 관해를 유지하고 재발 위험을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다.
  • 생물학적 제제: 표준 치료가 효과가 없을 경우, 인터루킨-6을 표적으로 하는 토실리주맙과 같은 생물학적 제제가 염증 조절에 사용될 수 있습니다.
  • 항고혈압제: 고혈압, 특히 신혈관성 고혈압이 있는 환자의 경우, ACE 억제제, 안지오텐신 II 수용체 차단제(ARB) 또는 칼슘 채널 차단제가 처방될 수 있습니다.
• 정기적인 모니터링: 다카야수 동맥염 환자는 질병 진행 상황을 모니터링하고 필요에 따라 치료를 조정하기 위해 정기적인 영상 검사가 필요합니다.
  • 물리 치료: 혈액 순환을 개선하고 근력을 유지하는 데 도움이 되며, 특히 간헐성 파행이 있는 환자에게 중요합니다.
  • 영양 지원: 체중 감소를 경험하거나 턱의 간헐성 파행으로 인해 식사에 어려움을 겪는 환자에게 중요합니다.
• 수술적 개입으로 다음을 시행할 수 있습니다.
  • 재혈관화 절차: 심한 협착 또는 폐쇄의 경우, 혈류를 복원하기 위해 혈관 성형술, 스텐트 삽입 또는 우회 수술과 같은 외과적 절차가 필요할 수 있습니다.
  • 대동맥 또는 동맥 수술: 일부 경우, 대동맥 또는 주요 가지의 손상된 부위를 수리하거나 교체하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다.