대선천성 대동맥판하 협착증 (Congenital subaortic stenosis)

선천성 대동맥판하 협착증은 대동맥 판막 바로 아래의 좌심실 유출로가 좁아지는 선천성 심장 결함입니다. 이 협착은 좌심실에서 대동맥으로의 혈류를 방해하여 좌심실 내 압력을 증가시키고, 좌심실 비대, 심부전 및 부정맥과 같은 다양한 합병증을 초래할 수 있습니다. 선천성 대동맥하 협착증, 대동맥하 폐쇄(subaortic obstruction)로 불리기도 합니다.

증상 및 징후

선천성 대동맥판하 협착증의 증상과 징후는 협착의 심각도에 따라 다를 수 있으며 다음을 포함할 수 있습니다.

흉통(협심증): 특히 신체 활동 중에 발생하는 흉부 불편감 또는 압박감이 나타납니다.
호흡 곤란: 특히 운동 중에 발생합니다.
피로: 특히 활동 시 과도한 피로가 발생합니다.
심잡음: 비정상적인 심장 소리가 청진됩니다.
어지러움 또는 실신: 특히 운동 중에 발생합니다.
심계항진: 빠르거나 떨리는 심장 박동이 느껴질 수 있습니다.
성장 부진: 유아 및 어린이에서 성장 부진을 보일 수 있습니다.
울혈성 심부전: 호흡 곤란, 다리 또는 복부의 부기, 섭식 곤란 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

원인

선천성 대동맥판하 협착증은 출생 시 존재하며 태아 발달 중 발생하는 발달 이상으로 인해 발생합니다.

정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인이 관련될 수 있습니다. 이 상태는 또한 다른 선천성 심장 결함과 관련될 수 있습니다.

진단

선천성 대동맥판하 협착증의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 증상 평가 및 심잡음 청진을 포함한 신체 검사를 진행합니다.
영상 검사: 심장 구조를 시각화하고 협착의 심각도를 평가하기 위한 영상 검사로 다음을 시행합니다.
• 심장 초음파: 좌심실 유출로를 평가하고 구조적 이상을 감지하기 위한 심장 초음파 영상을 시행합니다.
• 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 관련 이상 여부 평가하기 위해 시행합니다.
• CT 스캔 또는 MRI: 심장 및 좌심실 유출로의 자세한 영상을 얻기 위해 시행합니다.
• 심도자 검사: 심장 내 압력을 측정하고 혈류를 시각화하기 위한 시술을 시행합니다.
심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 관련 이상을 감지하기 위해 시행합니다.
운동 부하 검사: 신체 활동 중 심장의 성능 평가하기 위해 시행합니다.

치료

선천성 대동맥판하 협착증의 치료는 폐색을 완화하고 혈류를 개선하며 합병증을 관리하는 데 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

약물 치료: 베타 차단제, 항고혈압제와 같은 증상 관리 및 심장 기능 지원을 위한 약물 치료를 시행합니다.
외과적 수술: 심각한 경우 주된 치료가 됩니다.
• 폐색 절제술: 좁아짐을 유발하는 조직을 제거하는 수술입니다.
• 중격 절제술: 좌심실 유출로를 넓히기 위해 두꺼워진 중격 근육의 일부를 제거하는 수술입니다.
풍선 판막 성형술: 풍선 카테터를 사용하여 좁아진 부위를 확장하는 최소 침습 절차를 시행합니다.
모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 늦은 합병증을 감지하기 위한 심장 전문의와의 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
생활 습관 수정: 심장 건강을 위한 식이 변화, 운동 및 금연에 대한 지원을 합니다.
영양 지원: 전반적인 건강을 지원하고 증상을 관리하기 위한 식이 수정하기 위한 교육을 제공합니다.
심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.