동안실행증, 코간형 (Ocular motor apraxia, Cogan type)

코간형 동안실행증은 수평적인 안구 운동을 자발적으로 시작할 수 없는 드문 신경 질환입니다. 이 상태는 선천적으로 발생하며, 영아가 물체를 눈으로 추적하는 데 어려움을 겪을 때 주로 발견됩니다. 매끄럽고 조정된 안구 운동 대신, 동안실행증 환자들은 눈을 제대로 움직이지 못하는 것을 보상하기 위해 고개를 돌리거나 빠른 움직임을 사용하는 경향이 있습니다. 동안실행증은 주로 안구 운동에 영향을 미치지만, 다른 신경학적 또는 발달 이상과 관련이 있을 수 있습니다. 코간형 안구운동 실행증, 선천성 안구운동 실행증, 수평 응시 실행증(horizontal gaze apraxia)이라고도 부릅니다.

증상 및 징후

수평적인 안구 운동 시작의 어려움: 환자는 자발적인 수평 안구 운동을 시작하는 데 어려움을 겪으며, 이를 보상하기 위해 고개를 돌려야 할 수 있습니다.
고개 돌림: 안구 운동이 원활하지 않아 시선을 이동하기 위해 갑작스러운 고개 돌림이나 빠른 움직임을 사용할 수 있습니다.
지연된 시각 추적: 특히 움직이는 물체를 추적하려 할 때, 영아와 어린이는 시각 추적이 지연될 수 있습니다.
비정상적인 안구 운동: 옆을 보려고 할 때, 눈이 멈추거나 지체된 후 갑자기 따라가게 되며, 종종 불규칙한 움직임이 나타날 수 있습니다.
관련된 발달 지연: 동안실행증을 가진 일부 소아는 특히 운동 조정 및 균형에서 발달 지연을 경험할 수 있습니다.

원인

코간형 동안실행증의 정확한 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 이 질환은 소뇌와 뇌간을 포함한 안구 운동을 조절하는 뇌 영역의 이상과 관련이 있는 것으로 생각됩니다. 이 상태는 일반적으로 선천적이지만, 근본적인 유전적 또는 발달적 요인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 일부 경우, 동안실행증은 다른 신경학적 장애나 증후군과 관련이 있을 수 있습니다.

진단

임상 관찰: 진단은 주로 특징적인 고개 돌림과 수평 안구 운동의 어려움을 포함한 증상의 관찰에 기반합니다.
안구 운동 검사: 안구 운동의 범위와 조정을 평가하기 위한 특수 검사를 통해 진단을 확인할 수 있습니다.
신경학적 검사: 다른 상태를 배제하고 관련된 신경학적 이상을 확인하기 위해 종합적인 신경학적 검사가 자주 수행됩니다.
뇌 영상: 뇌의 소뇌, 뇌간 또는 안구 운동 조절에 관여하는 다른 영역에서 구조적 이상을 확인하기 위해 MRI 또는 CT 스캔을 수행할 수 있습니다.
발달 평가: 소아의 경우, 운동 기술, 조정력 및 기타 발달 이정표를 평가하기 위해 발달 평가가 수행될 수 있습니다.

치료

시각 치료: 시각 치료는 안구 조정을 개선하고 고개 돌림 의존도를 줄이는 데 도움을 줄 수 있습니다.
작업 치료: 작업 치료는 특히 운동 조정 지연이 있는 소아에게 일상 생활에서 보상 전략을 개발하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
정기적인 모니터링: 증상의 진행을 모니터링하고 관리 전략을 조정하기 위해 소아 신경과 전문의나 안과 전문의와의 정기적인 추적 검사가 중요합니다.
지지 치료: 동안실행증과 관련된 발달 지연이 있는 어린이에게는 교육적 개입 및 물리 치료를 포함한 지지 치료가 필요할 수 있습니다.
유전 상담: 신경학적 질환의 가족력이 있거나 다른 유전적 증후군과 관련된 경우, 유전 상담이 권장될 수 있습니다.