리브만-삭스병 (Libman-Sacks disease)

리브만-삭스병은 비세균성 혈전성 심내막염(nonbacterial thrombotic endocarditis)의 한 형태로, 주로 전신 홍반성 루푸스와 관련이 있습니다. 이 질환은 심장 판막, 특히 승모판과 대동맥판에 섬유소, 면역 복합체 및 단핵 세포로 구성된 무균성 우종(vegetations)이 형성되는 것이 특징입니다. 감염성 심내막염과 달리 리브만-삭스 심내막염은 세균 감염과 관련이 없습니다. 이러한 우종은 판막 기능 장애, 색전증, 기타 심혈관 합병증을 유발할 수 있습니다. 리브만-삭스병은 대개 무증상으로 진행되며, 주로 전신 홍반성 루푸스 환자에서 심초음파 검사 중 또는 부검 시 발견됩니다. 리브만-삭스 심내막염(Libman-Sacks endocarditis), 전신 홍반성 루푸스와 관련된 비세균성 혈전성 심내막염(nonbacterial thrombotic endocarditis associated with systemic lupus erhythematosus)이라고도 부릅니다.

증상 및 징후

심혈관 증상: 대개 무증상이지만, 증상이 나타날 경우 심잡음, 심부전 증상(예: 호흡 곤란, 피로) 및 색전증(예: 뇌졸중, 일과성 허혈 발작)과 같은 판막 질환의 징후가 포함될 수 있습니다.
전신 증상: 리브만-삭스병은 주로 전신 홍반성 루푸스와 관련이 있으므로, 피로, 관절 통증, 피부 발진, 신장 침범과 같은 일반적인 전신 홍반성 루푸스 증상도 함께 나타날 수 있습니다.
색전증: 우종이 떨어져 나가 색전증을 일으켜 뇌졸중, 신장 경색 또는 색전 위치에 따라 다른 장기 손상을 초래할 수 있습니다.
판막 기능 장애: 심장 판막의 진행성 손상이 승모판 역류, 대동맥판 역류 또는 협착을 유발하여 시간이 지남에 따라 심부전을 초래할 수 있습니다.

원인

리브만-삭스병은 주로 전신 홍반성 루푸스와 관련이 있지만, 다른 자가면역 질환 또는 항인지질 증후군 환자에서도 발생할 수 있습니다. 주요 기여 요인으로는 다음이 포함됩니다:

자가면역 반응: 면역 체계가 심장 판막을 공격하여 염증을 일으키고, 섬유소와 면역 복합체로 구성된 우종을 형성합니다.
혈전성 상태: 많은 전신 홍반성 루푸스 또는 항인지질 증후군 환자는 혈전을 형성할 경향이 있으며, 이는 리브만-삭스 심내막염의 발병에 기여할 수 있습니다.

진단

리브만-삭스병의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 특히 전신 홍반성 루푸스 또는 다른 자가면역 질환이 있는 환자에서 심장 증상이 발생했는지의 여부를 평가합니다.
심초음파: 심장 판막의 우종을 탐지하기 위한 주요 진단 도구로, 경흉부 심초음파와 경식도 심초음파가 모두 사용될 수 있으며, 경식도 심초음파가 더 예민합니다.
혈액 검사: 혈액 배양 결과는 음성이지만, 전신 홍반성 루푸스의 증거로 항핵항체(ANA) 또는 항인지질 항체가 검출될 수 있습니다.
조직 병리학적 검사: 특히 부검 시 심장 판막을 검사하여 리브만-삭스병과 관련된 특징적인 섬유성 우종을 확인할 수 있습니다.

치료

리브만-삭스병 자체에 대한 특정 치료법은 없으며, 관리에는 기본 전신 홍반성 루푸스 또는 자가면역 질환의 치료와 합병증 예방이 포함됩니다.

약물 치료로 다음을 처방할 수 있습니다.
• 항응고제: 특히 항인지질 증후군 환자의 경우 혈전 색전증 위험을 줄이기 위해 사용됩니다. 와파린 또는 다른 항응고제가 처방될 수 있습니다.
• 면역억제제: 기본 전신 홍반성 루푸스를 관리하기 위해 코르티코스테로이드, 하이드록시클로로퀸, 메토트렉세이트 또는 미코페놀레이트 모페틸과 같은 약물이 사용되어 자가면역 과정을 억제합니다.
• 항혈소판제: 일부 경우, 혈전 형성 위험을 줄이기 위해 아스피린이 사용될 수 있습니다.
• 이뇨제 및 기타 심장 약물: 심각한 판막 기능 장애 또는 심부전 증상이 있는 환자의 경우, 이뇨제, ACE 억제제 또는 베타 차단제와 같은 약물이 심부전을 관리하기 위해 처방될 수 있습니다.
정기적인 심초음파 검사: 리브만-삭스 질환 환자는 판막 침범의 진행 상황과 치료 효과를 평가하기 위해 정기적인 심초음파 모니터링이 필요합니다.
생활습관 수정: 환자는 규칙적인 운동, 균형 잡힌 식단, 금연과 같은 심장 건강을 유지하는 생활 방식을 유지하도록 권장되며, 스트레스 관리 기법도 도움이 될 수 있습니다.
전신 홍반성 루푸스 관리: 기본 루푸스 관리가 리브만-삭스병과 기타 합병증의 진행을 예방하는 데 필수적입니다.
수술적 개입: 판막 기능 장애가 심부전 또는 색전증 위험을 유발하는 심한 경우, 영향을 받은 판막의 수리 또는 교체 수술이 필요할 수 있습니다.