만성 염증성 탈수초성 다발신경병증 (Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy)

만성 염증성 탈수초성 다발신경병증은 후천적 자가면역성 말초신경병증으로, 대칭적이고 진행성인 사지 근력 약화 및 감각 이상이 특징입니다. 길랭-바레 증후군의 만성 형태로 간주되며, 말초신경 수초에 대한 면역 매개 탈수초화가 중심 병리입니다. 증상은 8주 이상에 걸쳐 서서히 발생하며, 단일 발병, 재발성 또는 만성 진행형의 다양한 양상을 보일 수 있습니다.

증상 및 징후

대칭적이며 진행성인 사지 근력 저하가 근위부 및 원위부 모두에 나타납니다.
감각 이상이 나타나 손과 발의 저림, 무감각 등의 증상이 발생합니다.
심부건반사 감소 또는 소실이 나타날 수 있습니다.
감각성 실조 및 근력 저하로 인한 보행 장애가 발생할 수 있습니다.
드물게 뇌신경을 침범하는 경우가 있습니다.
일부 아형은 비대칭적 증상을 보이기도 합니다.

원인

만성 염증성 탈수초성 다발신경병증은 말초신경의 수초에 대한 비정상적인 자가면역 반응으로 인해 발생합니다.

정확한 유발 원인은 알려지지 않았으나, 가능한 기전으로는 감염 또는 백신 후 분자 모방 반응(molecular mimicry), T세포 및 항체에 의한 면역 탈수초화, 일부 환자에서 수초 결합 단백질(NF155, CNTN1 등)에 대한 자가항체 존재 등이 제기되고 있습니다. 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증은 유전 질환이 아니며 대부분 산발적으로 발생합니다. 드물게 전신 자가면역질환 또는 혈액종양 등과 관련될 수 있습니다.

진단

임상 경과: 증상이 8주 이상 지속되어야 합니다.
신경전도검사(NCS): 전도 속도 감소, 잠복기 연장 등 탈수초 소견을 확인합니다.
요추천자: 단백질 증가, 세포 수 정상 (알부민-세포 불일치) 소견을 보일 수 있습니다.
MRI: 신경근 또는 신경총 조영 증강 소견이 확인될 수 있습니다.
신경 생검: 탈수초화 및 염증 확인을 위해 드물게 시행할 수 있습니다.
감별 진단: 유전성 신경병증 및 기타 전신 질환 배제가 필요합니다.

치료

예후는 다양하나, 많은 환자들이 치료에 잘 반응합니다.

면역조절치료로 면역글로불린 정맥투여(IVIG), 스테로이드, 혈장교환술 등을 시행하며, 난치성인 경우 면역억제제 (아자티오프린, 마이코페놀레이트, 리툭시맙 등) 투여를 고려합니다.
물리치료: 근력 및 균형 유지, 일상 기능 향상을 위해 시행합니다.
경과 관찰: 증상이 심하지 않은 경우에는 신경학적 검사 및 신경전도검사 등을 주기적으로 시행하며 추적 관찰을 합니다.