문맥-간동맥루 (Portal vein-hepatic artery fistula)

문맥-간동맥루는 장에서 간으로 혈액을 운반하는 간문맥과 간에 산소화된 혈액을 공급하는 간동맥 사이의 비정상적인 연결입니다. 이 드문 혈관 이상은 정상적인 혈류를 방해하여 문맥 고혈압, 간 기능 장애, 위장 출혈과 같은 다양한 합병증을 초래할 수 있습니다. 간문맥-간동맥 누공, 간의 동정맥 기형(arteriovenous malformation of the liver), 문맥-체순환루(portosystemic fistula)라고도 불립니다.

증상 및 징후

문맥 고혈압: 간문맥의 혈압 증가로 인해 비장비대, 복수, 식도 정맥류와 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.
간 기능 장애: 변화된 혈류로 인해 간 기능 장애가 발생하고, 이로 인해 황달, 혈액 검사 상 간 효소 상승이 나타날 수 있습니다.
위장 출혈: 정맥류 또는 기타 혈관 이상으로 인한 출혈이 발생 가능합니다.
복통: 우상복부의 통증 또는 불편함이 나타날 수 있습니다.
심부전: 심한 경우 증가된 혈류로 인해 고출량 심부전이 발생할 수 있습니다.

원인

문맥-간동맥루의 정확한 원인은 다양할 수 있으며, 선천성(출생 시 존재) 또는 후천성 원인으로 발생할 수 있습니다.

외상: 간 또는 혈관 손상으로 인해 발생할 수 있습니다.
수술: 간 수술 또는 간 혈관과 관련된 수술의 합병증으로 발생할 수 있습니다.
간 생검: 간동맥과 간문맥을 모두 우연히 천자한 경우 간 생검 시술 후 발생할 수 있습니다.
간 종양: 혈관으로 침식되는 종양으로 인해 발생할 수 있습니다.
염증성 질환: 췌장염 등의 염증성 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.

진단

문맥-간동맥루의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사를 시행하니다.
영상 연구: 비정상적인 연결 및 혈류를 평가하기 위해 도플러 초음파, CT 또는 MRI 검사, 혈관조영술 등을 시행합니다.
내시경 검사: 식도 정맥류 및 기타 위장 합병증을 감지하기 위해 시행합니다.

치료

문맥-간동맥루의 치료는 증상 관리, 합병증 예방 및 비정상적인 연결의 교정에 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

혈관 내 시술: 색전술, 스텐트 삽입 등의 최소 침습 시술을 시행할 수 있습니다.
외과적 수술: 혈관 내 시술이 불가능한 경우, 누공을 결찰하거나 교정하기 위한 수술이 필요할 수 있습니다.
약물 치료: 문맥 고혈압 및 심부전을 관리하기 위한 약물 치료를 합니다.
모니터링 및 지원: 간 기능을 모니터링하고 합병증을 관리하기 위해 간 전문의, 중재 방사선 전문의 및 기타 전문가와의 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
영양 지원: 복수 및 간 기능 관리를 위한 식이 수정을 지원합니다.
심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.