문맥 결합이상 (Anomalous portal venous connection)

문맥 결합이상은 간문맥과 관련된 비정상적인 연결 또는 경로를 의미하며, 간문맥은 위장관 및 비장에서 간으로 혈액을 운반하는 역할을 합니다. 이 상태는 간으로의 혈류를 방해하여 간 기능 장애, 문맥 고혈압 및 기타 전신적 영향을 초래할 수 있습니다. 비정상 간문맥 연결(aberrant portal venous connection), 간문맥 기형(portal venous anomaly)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

문맥 고혈압: 간문맥의 혈압 증가로 인해 비장비대, 복수, 식도 및 위 정맥류가 나타날 수 있습니다.
간 기능 장애: 변화된 혈류로 인해 간 기능 장애가 발생하여 황달, 혈액 검사 상 간 효소 상승, 간성 뇌증 등이 발생할 수 있습니다.
위장 증상: 복통, 메스꺼움 및 구토 등이 나타날 수 있습니다.
성장 지연: 간 기능 장애 및 영양 흡수 장애로 인한 소아의 성장 지연이 초래될 수 있습니다.

원인

문맥 결합이상은 선천성(출생 시 존재) 또는 후천성 원인으로 발생할 수 있습니다. 선천성 원인은 배아 발생 중 발달 이상과 관련이 있으며, 후천성 원인으로는 다음이 포함될 수 있습니다.

· 간경화: 간 조직의 반흔 형성으로 인한 비정상적인 혈류로 인해 발생할 수 있습니다.

· 외상 또는 수술: 간 또는 간문맥과 관련된 손상 또는 수술로 인해 발생할 수 있습니다.

· 간 종양: 정상적인 혈류 경로를 압박하거나 차단하는 종양으로 인해 발생할 수 있습니다.

· 염증성 질환: 간 또는 주변 혈관에 영향을 미치는 염증성 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.

진단

문맥 결합이상의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 증상 평가, 병력 및 신체 검사를 시행합니다.
영상 검사: 비정상적인 연결 및 혈류를 평가하기 위해 도플러 초음파, CT 또는 MRI, 혈관조영술 등을 시행합니다.
혈액 검사: 간 기능 평가 및 간 효소 상승 또는 간 기능 장애 징후 감지

치료

문맥 결합이상의 치료는 증상 관리, 합병증 예방 및 비정상적인 혈류 교정에 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

혈관 내 시술: 색전술, 스텐트 삽입과 같은 최소 침습 기술을 시행할 수 있습니다.
외과적 수술: 혈관 내 절차가 불가능한 경우, 비정상적인 연결을 결찰하거나 교정을 위해 수술이 필요할 수 있습니다.
약물 치료: 문맥 고혈압 및 간성 뇌증을 관리하기 위한 약물 치료를 시행합니다.
모니터링 및 지원: 간 기능을 모니터링하고 합병증을 관리하기 위해 간 전문의, 중재 방사선 전문의 및 기타 전문가와의 정기적인 추적 검사를 진행합니다.
영양 지원: 간 건강을 지원하고 복수를 관리하기 위한 식이 수정 및 보충제에 대한 교육을 제공합니다.
심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.