버드-키아리 증후군 (Budd-Chiari syndrome)

버드-키아리 증후군은 간에서 혈액을 배출하는 간정맥의 폐쇄로 인해 발생하는 드문 질환입니다. 이 폐쇄는 간의 압력을 증가시키고(문맥고혈압), 간이 비대해지며 결국 간 손상, 간경변 및 간부전으로 이어질 수 있습니다. 폐쇄는 혈전증, 정맥 압박 또는 혈류를 방해하는 기타 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 버드-키아리 증후군은 급성으로 갑작스럽고 심각한 증상으로 나타나거나, 천천히 발병하여 만성적으로 발전할 수 있습니다. 이 질환은 혈전 형성에 대한 소인이 있는 골수증식질환, 응고 장애, 악성 종양과 같은 기저 질환과 관련이 있습니다. 간정맥 혈전증(hepatic vein thrombosis), 간정맥 유출 폐쇄(hepatic venous outflow obstruction)이라고도 부릅니다.

증상 및 징후

• 복통: 간이 위치한 우상복부에 주로 나타나며, 심할 수 있습니다.
• 간비대: 혈류 폐쇄로 인해 간이 커집니다.
• 복수: 복부에 액체가 축적되어 복부 팽만 및 불편감을 초래합니다.
• 황달: 간 기능 장애와 담즙 축적으로 인한 피부 및 눈의 황색 변성이 나타납니다.
• 부종: 체액 저류로 인해 다리 및 발이 부어오릅니다.
• 오심 및 및 구토: 간 기능 장애로 인한 소화기 증상이 나타납니다.
• 피로: 간 기능 장애와 영양 실조와 관련된 지속적인 피로 및 쇠약이 발생합니다.
• 간성 뇌병증: 간부전과 혈중 독소 축적으로 인한 혼란, 정신 상태 변화 또는 심한 경우 혼수상태가 나타날 수 있습니다.

원인

버드-키아리 증후군은 혈전 형성에 대한 소인이 있는 질환에서 가장 흔히 발생합니다. 주요 요인으로는 다음이 포함됩니다.

• 골수증식질환: 혈전증 위험을 증가시키는 진성 적혈구증가증, 본태성 혈소판증가증, 골수섬유증과 같은 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.
• 응고 장애: 유전적 또는 후천적 과응고 상태를 초래하는 라이덴 돌연변이(factor V Leiden mutation), 단백질 C 또는 S 결핍, 항인지질 항체 증후군과 같은 응고장애로 인해 유발될 수 있습니다.
• 악성 종양: 특히 간 및 복부의 다른 장기에서 발생한 암은 버드-키아리 증후군의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
• 만성 염증성 질환: 염증성 장 질환 또는 루푸스와 같은 염증성 질환이 혈전 형성의 위험을 증가시킵니다.
• 감염: 특정 감염은 정맥의 염증 및 혈전증을 유발할 수 있습니다.
• 외상 또는 수술: 복부 부상 또는 최근 수술도 정맥 혈전증에 대한 소인을 증가시킬 수 있습니다.
  선천적 원인: 선천적으로 간정맥 또는 하대정맥에 구조적 이상이 있을 경우 버드-키아리 증후군에 취약할 수 있습니다.
• 특발성: 일부 경우에서는 명확한 원인을 찾을 수 없습니다.

진단

버드-키아리 증후군의 진단은 임상 평가, 영상 검사, 혈액 검사로 이루어집니다.

• 임상 평가: 복통, 복수, 간비대와 같은 증상에 중점을 둔 상세한 병력 조사와 신체 검사를 시행합니다.
• 영상 검사: 도플러 초음파는 간정맥의 혈류를 평가하는 데 사용되는 첫 번째 영상 기법입니다. CT 스캔, MRI, 또는 정맥조영술과 같은 다른 영상 기법은 폐쇄의 범위와 위치에 대한 상세한 정보를 제공합니다.
• 간 생검: 일부 경우, 간 손상의 정도를 평가하고 버드-키아리 증후군과 다른 간 기능 장애 원인을 구별하기 위해 간 생검이 수행될 수 있습니다.
• 혈액 검사: 간 기능 평가, 응고 상태 검사, 적혈구증가증 또는 항인지질증후군과 같은 기저 질환 확인을 위한 혈액 검사를 시행합니다.

치료

버드-키아리 증후군의 치료는 질병의 원인, 혈전의 정도, 간 기능 상태, 및 합병증의 유무에 따라 달라집니다. 치료의 주요 목표는 혈전 제거, 간의 혈액 순환 개선, 합병증 관리, 간 손상 예방에 중점을 둡니다.

• 약물 치료로 다음을 고려할 수 있습니다.
  • 항응고제: 혈전이 더 커지거나 새로운 혈전이 형성되는 것을 방지하기 위해 항응고제가 사용됩니다. 와파린, 저분자량 헤파린과 같은 약물이 포함됩니다.
  • 이뇨제: 복수를 감소시키기 위해 이뇨제가 사용될 수 있습니다.
  • 알부민: 복수와 관련된 저알부민혈증을 관리하기 위해 알부민을 보충할 수 있습니다.
  • 항생제: 감염이 발생할 경우 항생제가 필요할 수 있습니다.
• 간 보호: 간 기능 보호를 위한 조치가 필요합니다. 적절한 영양 관리와 복수 관리, 그리고 필요한 경우 간 기능을 지원하는 약물 사용이 포함됩니다.
• 영양 지원: 간 기능이 손상된 경우, 적절한 영양 공급과 함께 저염식, 저단백식 등의 특별 식이 요법이 필요할 수 있습니다.
• 정기 모니터링: 간 기능, 혈액 응고 상태, 복수의 변화 등을 지속적으로 모니터링하는 것이 중요합니다.
• 수술적 개입으로 다음을 고려할 수 있습니다.
  • 혈관성형술 및 스텐트 삽입: 막힌 정맥을 열어 혈류를 회복시키기 위한 절차입니다. 일부 경우, 정맥을 열어두기 위해 스텐트를 삽입할 수 있음습니다.
  • 경정맥간문맥전신단락술(transjugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS): 간과 대정맥 사이의 압력을 낮추기 위해 경정맥 간내 문맥-체계 션트(TIPS) 삽입이 고려될 수 있습니다.
  • 간 이식: 간부전이 발생했거나 다른 치료 방법으로 충분한 개선이 없을 경우 간 이식이 최후의 치료 방법으로 고려됩니다.
• 생활습관 수정으로 다음이 필요합니다.
  • 금연: 흡연은 혈관을 손상시키고 혈전 형성 위험을 높이므로 반드시 금연이 필요합니다.
  • 알코올 제한: 알코올 섭취는 간 손상을 악화시킬 수 있으므로 피해야 합니다.
  • 규칙적인 운동: 적절한 신체 활동은 혈액 순환을 개선하는 데 도움이 됩니다.
  • 스트레스 관리: 만성 질환 관리에서 스트레스는 중요한 요소이므로, 스트레스 관리 기술을 배우고 적용하는 것이 도움이 됩니다.