선천성 관상 동맥류 (Congenital coronary aneurysm)

선천성 관상 동맥류는 출생 시부터 존재하는 희귀 상태로, 관상 동맥의 일부가 비정상적으로 확장되거나 풍선처럼 부풀어 오르는 것을 특징으로 합니다. 관상 동맥은 심장 근육에 혈액을 공급하는 역할을 하며, 이러한 동맥류는 파열, 혈전증 또는 혈류 장애로 인한 심장 조직 허혈과 같은 다양한 합병증을 초래할 수 있습니다.

증상 및 징후

선천성 관상 동맥류의 증상과 징후는 동맥류의 크기와 위치에 따라 다를 수 있으며, 다음을 포함할 수 있습니다.

흉통(협심증): 흉부 불편감 또는 압박감이 특히 신체 활동 중에 발생할 수 있습니다.
호흡 곤란: 특히 운동 중에 발생할 수 있습니다.
심계항진: 빠르거나 떨리는 심장 박동이 느껴지는 증상을 보일 수 있습니다.
피로: 특히 활동 시 과도한 피로가 발생합니다.
실신: 실신 또는 어지러움이 나타날 수 있습니다.
심잡음: 비정상적인 심장 소리가 청진됩니다.
무증상: 일부 환자는 무증상일 수 있으며, 영상 검사 중 우연히 발견될 수 있습니다.

원인

선천성 관상 동맥류는 출생 시 존재하며 다양한 요인으로 인해 발생할 수 있습니다.

유전적 요인: 혈관 구조에 영향을 미치는 유전적 변이로 인해 발생할 수 있습니다.
발달 이상: 태아 발달 중 관상 동맥에 영향을 미치는 이상으로 인해 발생할 수 있습니다.
결합 조직 장애: 마르팡 증후군 또는 엘러스-단로스 증후군과 같은 결합 조직 장애로 인해 유발될 수 있습니다.
감염: 특정 선천성 감염이 동맥류 형성에 기여할 수 있습니다.

진단

선천성 관상 동맥류의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사를 진행합니다.
영상 검사: 관상 동맥을 시각화하고 동맥류의 크기와 위치를 평가하기 위한 다음의 영상 검사를 시행합니다.
• 심장 초음파: 관상 동맥의 구조와 기능을 평가하기 위한 심장 초음파 영상 검사를 시행합니다.
• CT 스캔 또는 MRI: 관상 동맥과 주변 심장 조직의 자세한 영상을 얻기 위해 시행합니다.
• 관상 동맥 조영술: 관상 동맥을 시각화하기 위해 조영제를 사용하는 침습적 시술을 시행합니다.
심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 이상을 감지하기 위해 시행합니다.

치료

선천성 관상 동맥류의 치료는 증상 관리, 합병증 예방 및 동맥류에 대한 치료에 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

약물 치료: 베타 차단제, 항응고제와 같은 증상 관리 및 합병증 예방을 위한 약물 치료를 시행합니다.
외과적 수술: 중대한 동맥류의 경우 또는 합병증이 있는 경우 수술을 시행합니다.
• 동맥류 절제술: 동맥류 제거 및 관상 동맥을 재건하는 수술을 합니다.
• 관상 동맥 우회 수술: 영향을 받은 관상 동맥 구간을 우회하는 수술을 합니다.
• 경피적 관상 동맥 중재술: 스텐트 삽입과 같은 최소 침습 절차로 동맥 벽 지지를 시행합니다.
모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 늦은 합병증을 감지하기 위한 심장 전문의와의 정기적인 추적 검사를 진행합니다.
생활 습관 수정: 심장 건강을 위한 식이, 운동 및 금연에 대한 교육을 제공합니다.
영양 지원: 전반적인 건강을 지원하고 증상을 관리하기 위한 식이 수정에 대한 지원을 제공합니다.
심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.