선천성 대정맥 협착 (Congenital stenosis of vena cava)

선천성 대정맥 협착은 출생 시부터 존재하는 상대정맥 또는 하대정맥의 협착을 말합니다. 대정맥은 신체에서 심장으로 산소가 부족한 혈액을 운반하는 큰 정맥입니다. 이러한 정맥의 협착은 혈류가 제한되어 심각한 순환 문제와 합병증을 초래할 수 있습니다. 상대정맥이 협착되었을 경우 상대정맥 협착증(superior vena cava stenosis), 하대정맥이 협착되었을 경우 하대정맥 협착증(inferior vena cava stenosis)이라고 부르기도 합니다.

증상 및 징후

대정맥 협착의 증상과 징후는 협착의 위치와 심각도에 따라 다릅니다.

• 상대정맥 협착증:
  • 얼굴 부종: 얼굴, 목, 상체의 부종을 보입니다.
  • 청색증: 특히 상체 피부의 푸른 변색이 나타납니다.
  • 목 정맥 확장: 목의 정맥이 눈에 띄게 부어오르는 모습이 나타납니다.
  • 호흡 곤란: 특히 누울 때 숨쉬기 어려운 모습을 보입니다.
  • 두통과 어지러움: 상체에서 혈액이 제대로 돌아오지 못해 발생합니다.
• 하대정맥 협착증:
  • 다리 부종: 하체의 부종이 나타납니다.
  • 복통: 복부의 불편함 또는 통증이 발생할 수 있습니다.
  • 정맥류: 다리의 눈에 띄게 부어오른 정맥이 나타납니다.
  • 간비대: 혈류 장애로 인한 간 비대를 보입니다.
  • 복수: 복부에 체액이 축적하여 발생합니다.

원인

선천성 대정맥 협착은 태아 성장 중 발달 이상으로 인해 발생합니다.

정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인이 관련될 수 있습니다. 이 상태는 다른 선천성 심장 결함 또는 혈관 이상과 관련될 수 있습니다.

진단

선천성 대정맥 협착의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

• 임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사를 시행합니다.
• 영상 검사: 협착을 시각화하고 영향을 평가하기 위한 영상 검사로 다음 검사를 시행할 수 있습니다.
  • 심장 초음파: 심장 및 주요 정맥의 초음파 영상을 얻기 위해 시행합니다.
  • CT 스캔 또는 MRI: 대정맥을 시각화하기 위한 흉부 및 복부의 자세한 영상 획득을 위해 시행합니다.
  • 정맥조영술: 조영제를 사용하여 정맥을 시각화하는 영상 검사입니다.
  • 도플러 초음파: 정맥을 통한 혈류 평가를 하기 위해 시행합니다.
• 심도자 검사: 심장 및 주요 정맥의 압력을 측정하고 혈류를 시각화하기 위한 시술을 시행합니다.

치료

선천성 대정맥 협착의 치료는 증상 완화, 혈류 개선 및 합병증 예방에 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

• 약물 치료: 부종 관리 및 혈전 예방을 위한 이뇨제, 항응고제 등의 약물치료를 합니다.
• 혈관 내 시술: 다음의 최소 침습 시술을 시행할 수 있습니다.
  • 풍선 혈관 성형술: 좁아진 정맥 부위를 넓히기 위해 사용합니다.
  • 스텐트 삽입: 정맥을 열어두고 혈류를 개선하기 위해 사용합니다.
• 외과적 수술: 혈관 내 시술이 불가능한 심각한 경우, 정맥 재건 또는 우회 수술을 시행할 수 있습니다.
• 모니터링 및 지원: 정맥 기능을 모니터링하고 합병증을 관리하기 위한 심장 전문의 및 기타 전문가와의 정기적인 추적 검사를 진행합니다.
• 영양 지원: 증상 및 전반적인 건강을 관리하기 위한 식이 교정을 합니다.
• 심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.