선천성 승모판 폐쇄부전증 (Congenital mitral insufficiency)
선천성 승모판 폐쇄부전증은 출생 시부터 존재하는 상태로, 심장의 승모판이 제대로 닫히지 않아 혈액이 좌심실에서 좌심방으로 역류하는 것을 말합니다. 이는 심장 비대, 폐 고혈압 및 심부전과 같은 다양한 합병증을 초래할 수 있습니다. 선천성 승모판 기능부전, 선천성 승모판 역류(congenital mitral regurgitation)라고 부르기도 합니다.
증상 및 징후
선천성 승모판 폐쇄부전증의 증상과 징후는 상태의 심각도에 따라 다를 수 있으며, 다음을 포함할 수 있습니다.
- 호흡 곤란: 특히 운동 중이나 누울 때 발생합니다.
- 피로: 특히 활동 시 과도한 피로가 나타납니다.
- 심잡음: 비정상적인 심장 소리가 청진됩니다.
- 심계항진: 빠르거나 떨리는 심장 박동이 느껴질 수 있습니다.
- 성장 부진: 유아 및 어린이에서 성장 부진이 나타납니다.
- 잦은 호흡기 감염: 폐울혈로 인한 감염이 반복될 수 있습니다.
- 부종: 다리, 발목 또는 복부의 부기가 나타납니다.
- 청색증: 혈액의 산소 수치가 낮아 피부와 입술이 푸른색을 띕니다.
원인
선천성 승모판 폐쇄부전증은 출생 시 존재하며, 승모판의 다양한 구조적 이상으로 인해 발생할 수 있습니다.
- 승모판 탈출증: 한쪽 또는 양쪽 판막 엽이 좌심방으로 돌출되는 상태로 인해 발생할 수 있습니다.
- 승모판 열공: 판막 엽 중 하나에 틈이나 분리가 있는 비정상적인 상태로 인해 발생할 수 있습니다.
- 유두근 기능 부전: 판막을 조절하는 근육이 제대로 기능하지 않는 상태로 인해 발생할 수 있습니다.
- 환상 확장: 판막 고리가 확대되어 제대로 닫히지 않는 상태로 인해 발생할 수 있습니다.
- 판막 엽 이상: 두꺼워지거나 짧아진 판막 엽으로 인해 발생할 수 있습니다.
진단
선천성 승모판 폐쇄부전증의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.
- 임상 평가: 증상 평가 및 심잡음 청진을 포함한 신체 검사를 진행합니다.
- 영상 검사: 심장 구조를 시각화하고 판막 폐쇄부전의 심각도를 평가하기 위한 다음과 같은 영상 검사를 시행합니다.
• 심장 초음파: 판막 구조와 기능을 평가하기 위한 심장 초음파 영상 검사를 시행합니다.
• 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 관련 이상 여부 평가를 위해 시행합니다.
• CT 스캔 또는 MRI: 심장 및 승모판의 자세한 영상 획득을 위해 시행합니다. - 심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 관련 이상을 감지하기 위해 시행합니다.
- 심도자 검사: 심장 내 압력을 측정하고 혈류를 시각화하기 위한 시술을 시행합니다.
치료
선천성 승모판 폐쇄부전증의 치료는 증상 관리, 합병증 예방 및 필요한 경우 판막 결함을 교정하는 데 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.
- 약물 치료: 이뇨제, 베타 차단제, ACE 억제제와 같은 증상 관리 및 심장 기능 지원을 위한 약물 치료를 시행합니다.
- 외과적 수술: 중대한 판막 폐쇄부전이나 합병증 동반의 경우 시행합니다.
• 승모판 수리: 환상 성형술(판막 고리 조이기 또는 강화)이나 판막 엽 수리와 같은 수술 기술을 사용하여 기존 판막을 수리하는 수술을 합니다.
• 승모판 교체: 손상된 판막을 기계식 또는 생체 보철물로 교체하는 수술을 합니다. - 모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 늦은 합병증을 감지하기 위한 심장 전문의와의 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
- 생활 습관 수정: 심장 건강을 위한 식이 변화, 운동 및 금연에 대한 지원을 합니다.
- 영양 지원: 전반적인 건강을 지원하고 증상을 관리하기 위한 식이 수정에 대한 지원을 합니다.
- 심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.