선천성 심장 차단 (Congenital heart block)

선천성 심장 차단은 출생 시 존재하는 희귀한 심장 질환으로, 심장의 전기 전도 시스템이 손상되어 정상적인 심장 박동 리듬에 장애가 발생하는 상태입니다. 이 상태는 심장의 구조적 결함이나 태반을 통해 모체 항체가 태아의 심장에 영향을 미쳐 발생할 수 있습니다. 선천성 심장 차단은 경도인 1도 차단부터 심방에서 심실로의 전기 충격 전달이 완전히 차단되는 3도 차단(완전 차단)까지 다양합니다. 선천성 방실 차단(congenital atrioventricular block)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

선천성 심장 차단의 증상과 징후는 차단의 심각도에 따라 다를 수 있으며, 다음을 포함할 수 있습니다.

서맥: 비정상적으로 느린 심박동이 발생합니다.
피로: 특히 먹이거나 활동할 때 과도한 피로가 나타납니다.
섭식 곤란: 유아의 수유 곤란 등 섭식 곤란 및 체중 증가 부진이 발생합니다.
청색증: 혈액의 산소 수치가 낮아 피부와 입술이 푸른색을 띕니다.
호흡 곤란: 특히 운동 중에 발생합니다.
부종: 사지 또는 복부의 부기가 나타납니다.
실신: 실신 또는 어지러움이 발생 가능합니다.
심부전: 호흡 곤란, 부기, 성장 부진 등의 증상을 보일 수 있습니다.

원인

선천성 심장 차단은 다양한 요인에 의해 발생할 수 있으며, 다음을 포함합니다.

모체 자가면역 질환: 전신 홍반 루푸스 및 쇼그렌 증후군과 같은 모체 자가면역 질환에서 모체 항체가 태반을 통해 태아 심장 조직을 손상시켜서 발생할 수 있습니다.
구조적 심장 결함: 심장의 구조적 이상으로 인해 발생할 수 있습니다.
유전적 요인: 심장의 전기 시스템에 영향을 미치는 유전적 변이로 인해 발생할 수 있습니다.
감염: 임신 중 특정 감염으로 인해 발생할 수 있습니다.

진단

선천성 심장 차단의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사를 시행합니다.
심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 차단의 유형과 심각도를 결정하기 위해 시행합니다.
심장 초음파: 심장의 구조와 기능을 평가하기 위한 초음파 영상 검사를 시행합니다.
태아 심장 초음파: 임신 중 선청성 심장 차단이 의심되는 경우 태아 심장에 대한 평가를 위해 시행합니다.
홀터 모니터 검사: 24-48시간 동안 착용하는 휴대용 심전도 장치로 심장 리듬을 모니터링하기 위해 시행합니다.
혈액 검사: 자가면역 질환과 관련된 모체 항체 존재 여부를 확인하기 위해 시행할 수 있습니다.

치료

선천성 심장 차단의 치료는 증상 관리, 심장 기능 개선 및 합병증 예방에 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

약물 치료: 베타 차단제, 자가면역 원인 의심 시 코르티코스테로이드 치료 등 심박수 및 증상 관리를 위한 약물 치료를 시행합니다.
심박 조율기 (심장 박동기): 특히 완전 차단의 경우 심장 리듬을 조절하기 위한 심박 조율기 이식을 시행합니다.
모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 늦은 합병증을 감지하기 위한 소아 심장 전문의와의 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
영양 지원: 특히 유아에서 적절한 성장을 위한 식이 수정이 필요합니다.
유전 상담: 가족이 상태, 유전 패턴 및 미래 자녀의 위험을 이해할 수 있도록 돕기 위한 상담을 제공합니다.
지지 치료: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 심리적 지원 및 상담을 제공합니다.