선천성 외이도 결손, 폐쇄, 협착 (Congenital absence, atresia, stricture of external auditory canal)

선천성 외이도 결손, 폐쇄 및 협착은 태어날 때부터 외이도가 부분적으로 또는 완전히 없거나(결손), 폐쇄되거나(폐쇄), 비정상적으로 좁아진(협착) 상태입니다. 이러한 상태는 소리의 전달을 방해하여 전도성 난청을 초래할 수 있습니다. 선천성 외이도 폐쇄증(congenital aural atresia), 외이도 폐쇄(external auditory canal atresia), 외이도 협착(external ear canal stenosis)이라고 불리기도 합니다.

증상 및 징후

선천성 외이도 결손, 폐쇄 및 협착의 증상과 징후는 심각도에 따라 다를 수 있으며, 다음을 포함할 수 있습니다.

청력 손실: 외이도의 폐쇄로 인한 전도성 난청이 발생할 수 있습니다.
귀의 충만감: 귀에 가득 찬 느낌이나 막힌 느낌이 발생합니다.
귀 감염: 귀지나 액체가 갇혀 발생하는 재발성 외이도염 또는 중이염이 초래될 수 있습니다.
얼굴 비대칭: 트리처 콜린스 증후군이나 골덴하 증후군과 같은 증후군과 관련된 경우 발생할 수 있습니다.
귀 모양의 이상: 소이증이나 외이의 다른 변형이 동반될 수 있습니다.

원인

이 상태는 선천성으로, 태아 발달 중 귀의 비정상적인 발달로 인해 발생합니다.

정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인이 관련될 수 있습니다. 이러한 이상은 단독으로 발생할 수도 있고 트리처 콜린스 증후군, 골덴하 증후군 또는 크루존 증후군과 같은 증후군의 일부로 발생할 수도 있습니다.

진단

진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 귀의 외형 평가 및 청력 검사를 시행합니다.
영상 검사: 귀 내부 구조를 평가하고 이상 정도를 파악하기 위한 영상 검사로, 다음을 시행합니다.
• CT 스캔: 외이도, 중이 및 내이 구조의 자세한 영상을 얻기 위해 시행합니다.
• MRI: 연조직 및 관련 구조 평가를 위해 시행합니다.
청력 검사: 청력 손실의 정도와 유형을 파악하기 위한 검사를 시행합니다.

치료

치료는 청력 개선과 귀관 재건에 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

보청기: 뼈 전도 보청기 또는 뼈에 고정된 보청기(bone-anchored hearing aids)를 사용하여 외이도를 우회하여 소리를 내이로 직접 전달합니다.
외과적 개입: 귀관을 재건하고 청력을 개선하기 위한 수술로, 다음을 포함합니다.
• 귀관 성형술: 귀관을 생성하거나 넓히는 수술입니다.
• 중이 재건: 중이의 관련 이상을 해결하기 위한 수술입니다.
모니터링 및 추적 검사: 청력과 귀 발달을 모니터링하기 위한 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.