선천성 협착띠 (Congenital constricting bands)

선천성 협착띠(Congenital constricting bands) 또는 양막띠 증후군(Amniotic band syndrome, ABS)은 양막낭의 섬유띠가 태아의 일부를 얽매어 혈류와 발달을 제한하는 상태입니다. 이로 인해 사지 기형, 손가락이나 발가락의 절단, 두개안면 기형을 포함한 다양한 선천적 결함이 발생할 수 있습니다. 이 상태의 심각도는 띠의 위치와 강도에 따라 크게 다릅니다. 양막띠 증후군(amniotic band syndrome), 선천성 양막띠(congenital amniotic bands), 스트리터 이형성증(Streeter dysplasia)라고도 불립니다.

증상 및 징후

사지 이상: 사지에 수축 띠가 생겨 부종, 기형이 발생하거나, 손가락, 발가락, 손, 발, 팔, 다리의 절단이 발생 가능합니다.
두개안면 기형: 구순열, 구개열, 얼굴 비대칭이 보일 수 있습니다.
손발가락 이상: 합지증(손가락이나 발가락이 서로 붙음), 다지증(손가락이나 발가락이 추가로 존재)이 발생할 수 있습니다.
기타 특징: 곤봉발(내반족), 사지 발달 저하, 관절 운동 제한이 가능하고, 가슴이나 복부에 띠가 있을 발생할 경우 내부 장기에 영향을 미칠 수 있습니다.

원인

선천성 협착띠는 일반적으로 양막낭의 조기 파열로 인해 발생하며, 섬유 띠가 태아의 일부를 얽매게 됩니다. 양막낭 파열의 정확한 원인은 잘 알려져 있지 않으며, 대개 무작위로 발생하며 유전적 요인과는 관련이 없는 것으로 알려져 있습니다.

진단

선천성 협착띠의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

산전 초음파: 정기적인 산전 관리 중 태아의 사지 기형이나 띠 감지를 위한 초음파 검사를 시행합니다.
임상 평가: 출생 시 신체 이상을 평가합니다.
영상 검사: 엑스레이, MRI 또는 기타 영상 기법을 사용하여 기형의 정도를 평가하고 치료 계획을 수립합니다.

치료

선천성 협착띠의 치료는 신체 기형을 해결하고 기능과 외형을 개선하는 데 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

띠 해제 수술: 수축 띠를 해제하여 혈류와 기능 개선을 도모합니다.
재건 수술: 기형, 합지증, 다지증 교정 수술을 시행합니다.
절단 수술: 비기능적이거나 심하게 변형된 사지나 손가락 절단을 시행합니다.
물리 치료: 영향을 받은 사지의 근력, 이동성 및 기능 향상을 위한 치료를 진행합니다.
작업 치료: 일상 활동을 돕고 영향을 받은 사지의 사용을 개선하기 위한 중재를 합니다.
정형외과적 개입: 보조기, 부목 또는 기타 장치를 사용하여 사지 기능을 지원하고 개선을 도모합니다.
심리적 지원: 상태의 신체적 및 정서적 도전에 대처할 수 있도록 아동과 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.
정기적 모니터링: 성장, 발달 및 추가 개입의 필요성을 모니터링하기 위한 의료 전문가의 지속적인 평가를 진행합니다.