소사구체 이상을 동반한 신증후군 (Nephrotic syndrome with minor glomerular abnormality)

소사구체 이상을 동반한 신증후군은 신증후군과 소사구체 이상을 특징으로 하는 신장 질환입니다. 신증후군은 심각한 단백뇨, 저알부민혈증, 고지혈증, 부종을 포함합니다. 임상적으로는 신증후군의 증상이 뚜렷하지만, 현미경으로 관찰했을 때 사구체는 대부분 정상으로 보이거나 경미한 이상만 보이며, 이는 미세변화 신증후군(minimal change disease)으로 알려져 있습니다. 경미한 이상을 동반한 신증후군, 최소변화 병변을 동반한 신증후군(nephrotic syndrome with minimal change lesion), 지방신증(lipoid nephrosis), 닐 병(Nil disease)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

신장 증상: 심각한 단백뇨가 나타납니다. 그러나 혈뇨나 핍뇨(소변량 감소)는 일반적으로 나타나지 않습니다.
전신 증상: 특히 다리, 발목, 눈 주위의 심한 부종이 발생하고, 고혈압이 있을 수 있으나 덜 흔하게 발생합니다.
영양 증상: 저알부민혈증, 고지혈증이 나타납니다.
기타 증상: 피로, 체액 저류로 인한 체중 증가, 거품 소변이 발생합니다.

원인

소사구체 이상을 동반한 신증후군, 특히 미세변화 신증후군의 원인은 다양한 요인에 의해 발생할 수 있지만, 대부분의 경우 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 주요 기여 요인에는 다음이 포함됩니다.

특발성: 원인이 알려지지 않는 경우로, 특히 소아에서 흔합니다.
비스테로이드성 항염증제(NSAIDs)나 항생제와 같은 약물에 대한 알레르기 반응 또는 과민반응에 의해 발생할 수 있습니다.
감염, 특히 바이러스 감염에 의해 유발될 수 있습니다.
면역체계의 기능 이상에 의해 발생할 수 있습니다.

진단

소사구체 이상을 동반한 신증후군의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 부종 및 소변량 변화와 같은 증상 평가를 진행합니다.
혈액 및 소변 검사: 단백뇨 및 미세혈뇨(현미경적 혈뇨)를 감지하기 위한 소변 검사, 신장 기능, 알부민 수치, 지질 프로필, 보체 수치를 평가하기 위한 혈액 검사를 시행합니다.
신장 생검: 사구체의 미세변화 또는 경미한 이상을 확인하기 위해 필요합니다.
영상 검사: 신장의 크기와 구조를 평가하기 위한 초음파 또는 기타 영상 검사를 시행합니다. 그러나 대개는 정상 소견을 보입니다.
혈청 검사: 다른 원인(감염, 자가면역 질환 등)을 배제하기 위해 필요합니다.

치료

소사구체 이상을 동반한 신증후군에 대한 특정 치료법은 없으며, 치료는 증상 관리 및 단백뇨 감소에 중점을 둡니다. 이 질환은 특히 소아에서 치료에 잘 반응하여 예후가 양호한 편입니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

약물 치료: 증상에 따라 다음의 약물 치료를 고려합니다.
• 코르티코스테로이드: 주로 1차 치료제로 사용되며, 염증과 단백뇨를 감소시킵니다.
• 면역억제제: 코르티코스테로이드가 효과가 없거나 자주 재발하는 경우, 사이클로스포린이나 타크로리무스와 같은 약물을 사용할 수 있습니다.
• 항고혈압제: 필요할 경우 혈압을 조절하며, 특히 단백뇨를 줄이기 위해 ACE 억제제 또는 ARB를 사용합니다.
• 이뇨제: 부종을 관리하고 체액을 제거하는 데 도움을 줍니다.
• 스타틴: 고지혈증을 관리하고 심혈관 합병증의 위험을 줄이기 위해 사용됩니다.
식이 관리: 부종 관리와 혈압 조절을 돕기 위한 저염식, 신장에 부담을 줄이면서 충분한 영양을 보장하기 위한 저단백식, 고지혈증 관리를 돕기 위한 콜레스테롤 저하 식이요법에 대한 지원을 제공합니다.
영양 지원: 저알부민혈증 해결 및 충분한 칼로리와 영양 섭취를 보장하기 위한 지원을 합니다.
수분 섭취 관리: 신장에 과부하를 주지 않으면서 적절한 체액 균형을 유지하기 위한 관리를 합니다.
감염 모니터링 및 예방: 면역억제 요법 사용으로 인해 감염에 더 취약해질 수 있으므로 감염 모니터링 및 신속한 관리를 진행합니다.
정기 모니터링: 신장 전문의 및 다학제 의료 팀과의 정기적인 추적 검사로 신장 기능, 치료 반응, 합병증 관리를 진행합니다. 정기적인 혈액 및 소변 검사를 통해 신장 기능과 단백뇨를 모니터링합니다.
투석 또는 신장 이식: 미세변화 신증후군에서는 드물지만, 심각하고 저항성 있는 경우 신장 기능이 크게 손상된 경우 투석 또는 신장 이식을 고려할 수 있습니다.
유전 상담: 가족력이나 유전적 연관성이 의심되는 경우, 가족이 질환을 이해하고 유전적 패턴과 미래 자녀에 대한 위험을 논의할 수 있도록 지원합니다. 유전 상담은 질환의 유전적 측면에 대한 정보를 제공하고, 가족이 가족 계획 및 질환 관리에 대해 정보에 입각한 결정을 내리는 데 도움을 줄 수 있습니다.