수포성 유사천포창 (Bullous pemphigoid)

수포성 유사천포창은 주로 노인에게 영향을 미치는 만성 자가면역 수포성 질환입니다. 이는 주로 팔, 다리, 복부에 큰 긴장성 수포(물집)가 형성되는 것이 특징입니다. 다른 수포성 질환과 달리, 천포창의 수포는 일반적으로 점막 침범과 크게 연관되지 않지만, 일부 경우에는 구강 병변이 발생할 수 있습니다. 수포는 종종 가려운 발진에 선행되며 통증을 유발할 수 있습니다. 수포성 유사천포창은 면역 체계가 피부의 기저막에 있는 단백질을 잘못 공격하여 표피와 진피 사이가 분리되고, 이후 수포가 형성되는 자가면역 반응으로 인해 발생합니다. 이 질환은 만성적이며, 완화와 재발이 반복될 수 있고, 치료하지 않을 경우 중증으로 진행될 수 있습니다. 피하 수포성 질환(subepidermal bullous disease)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

수포(bullae): 크고 액체가 찬 긴장성 수포로 쉽게 파열되지 않습니다. 주로 팔, 다리, 복부의 피부에 나타나며, 점막에도 드물게 발생할 수 있습니다.
가려운 발진: 수포가 형성되기 전에 환자는 종종 강렬한 가려움증과 함께 붉은 발진을 경험하며, 이는 두드러기나 습진과 유사하게 보일 수 있습니다. 이 발진은 주로 몸통과 팔다리에 발생합니다.
미란 및 가피: 수포가 파열된 후, 통증을 유발하는 미란이 남으며, 치유되면서 가피가 형성될 수 있습니다.
점막 침범: 수포성 유사천포창은 일부 사례에서 점막을 침범하여 구강 병변을 유발할 수 있습니다.
통증: 수포 자체는 일반적으로 통증이 없지만, 파열된 후 형성된 미란은 통증을 유발할 수 있으며, 특히 2차 감염이 발생할 경우 더욱 그렇습니다.
전신 증상: 일부 환자는 질병이 활성화된 동안 전신적인 불편감, 체중 감소, 경미한 발열을 경험할 수 있습니다.

원인

수포성 유사천포창은 면역 체계가 피부의 기저막에 있는 단백질을 잘못 공격하는 자가면역 반응으로 인해 발생합니다. 주요 요인으로는 다음이 포함됩니다.

자가면역 기전: 면역 체계가 표피를 진피에 고정하는 데 중요한 BP180 및 BP230과 같은 단백질을 공격합니다. 이로 인해 피부층이 분리되고 수포가 형성됩니다.
유발 요인: 특정 약물(예: 이뇨제, 항생제, 비스테로이드성 항염증제), 신체적 외상, 방사선 요법, 기저 악성종양이 수포성 유사천포창을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다.
위험 요인: 수포성 유사천포창은 주로 60세 이상의 노인에게 영향을 미칩니다. 다른 자가면역 질환 병력이 있는 사람들에게서 더 흔하게 발생합니다.

진단

수포성 유사천포창의 진단은 임상 평가, 생검, 면역학적 검사를 포함합니다.

임상 평가: 특징적인 수포와 관련 증상에 대한 관찰과 함께, 잠재적 유발 요인을 식별하기 위해 자세한 병력을 조사합니다.
피부 생검: 진단에 중요한 피부 생검은 일반적으로 기저막을 따라 면역글로불린(주로 IgG)과 보체(C3)의 선형 침착을 보여줍니다.
혈청 검사: BP180 및 BP230에 대한 순환 자가항체를 검출하기 위한 혈액 검사는 수포성 유사천포창 진단을 뒷받침합니다.
다른 질환의 배제: 수포성 유사천포창과 유사한 수포성 질환(예: 천포창, 헤르페스성 피부염, 기타 피하 수포성 질환)을 배제해야 합니다.

치료

수포성 유사천포창의 치료는 자가면역 반응을 조절하고, 증상을 관리하며, 합병증을 예방하는 데 중점을 둡니다.

약물 치료로 다음을 고려할 수 있습니다.
• 코르티코스테로이드: 고효능 국소 코르티코스테로이드 또는 전신 코르티코스테로이드는 염증을 조절하고 수포 형성을 억제하는 데 자주 사용됩니다. 전신 코르티코스테로이드는 보다 심각한 경우에 사용됩니다.
• 면역억제제: 아자티오프린, 미코페놀레이트 모페틸, 메토트렉세이트와 같은 약물은 면역 반응을 줄이고 장기적인 코르티코스테로이드 사용을 감소시키기 위해 사용될 수 있습니다.
• 테트라사이클린 및 니코틴아미드: 이들은 항염증 특성으로 인해 경미한 사례에서 스테로이드 보조제로 사용할 수 있습니다.
• 생물학적 제제: B세포를 표적으로 하는 항-CD20 단클론 항체인 리툭시맙은 심각하거나 난치성 사례에서 자가항체를 생성하는 B세포를 표적으로 삼아 사용할 수 있습니다.
상처 관리: 비접착성 드레싱, 보습제, 국소 항생제를 포함한 적절한 상처 관리는 피부를 보호하고 치유를 촉진하는 데 필수적입니다.
통증 관리: 미란과 2차 감염과 관련된 통증을 관리하기 위해 진통제가 필요할 수 있습니다.
감염 관리: 수포가 파열된 개방된 피부 부위에서 2차 감염을 예방하고 치료하는 것이 중요합니다.
정기적인 피부과 추적 관찰: 피부과 전문의와의 정기적인 모니터링은 치료 효과를 평가하고, 필요에 따라 치료를 조정하며, 합병증을 관리하는 데 중요합니다.
장기 모니터링: 장기 면역억제 요법을 받는 환자는 감염과 악성종양을 포함한 잠재적 부작용을 모니터링해야 합니다.
유발 요인 회피: 특정 약물과 피부에 대한 외상과 같은 잠재적 유발 요인을 식별하고 피하는 것이 재발을 예방하는 데 중요합니다.
건강한 생활: 균형 잡힌 식단, 규칙적인 운동, 스트레스 관리는 전반적인 건강을 지원하고 질병의 중증도를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
환자 교육: 환자에게 질환과 치료 옵션에 대해 교육하고, 지원 그룹과 연결하는 것은 만성 질환을 관리하는 데 도움을 줄 수 있습니다.