연수공동증 (Syringobulbia)

연수공동증은 척수 내에 액체로 채워진 공동(공간)이 뇌간, 특히 연수까지 확장된 상태로, 뇌신경, 감각로, 운동로의 기능 장애를 유발하는 질환입니다. 일반적으로 척수공동증과 연관되어 있으며, 뇌간 침범과 관련된 다양한 증상을 나타냅니다.

증상 및 징후

연수공동증의 증상으로 연하곤란 및 발음장애, 안진, 현훈, 균형 장애, 혀 위축 및 근육 섬유다발수축, 안면 근력 저하 또는 감각 변화, 호흡 곤란 또는 중추성 무호흡, 안면 또는 상지의 감각 저하, 신경병성 통증 등이 나타날 수 있습니다.

연수공동증의 가장 흔한 원인은 키아리 1형 기형으로, 뇌척수액 흐름의 변화로 인해 공동이 뇌간까지 확장됩니다. 다른 원인으로는 척수 종양, 외상 후 척수공동증, 거미막염, 드물게 선천성 기형 등이 있습니다. 대부분 척수공동증의 상행성 확장으로 나타납니다.

연수공동증의 진단에는 MRI를 진행하여 시각화하고, 신경학적 진찰 및 때로는 전기생리학적 평가를 통해 뇌간 침범 정도를 확인합니다.

연수공동증의 치료에는 수술적 감압술, 공동 배액술, 종양이 원인인 경우 종양 절제술, 그리고 재활 및 지지 치료를 시행할 수 있습니다.