원발성 경화성 담관염 (Primary sclerosing cholangitis)

원발성 경화성 담관염은 만성적이고 진행성인 간 질환으로, 간 내외 담관의 염증, 섬유화, 그리고 협착이 특징입니다. 이로 인해 담즙 흐름이 막히게 되며, 시간이 지나면서 간 손상이 발생합니다. 원발성 경화성 담관염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 자가면역 반응이 질병의 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 생각됩니다. 원발성 경화성 담관염은 특히 궤양성 대장염과 같은 염증성 장 질환과 밀접한 관련이 있습니다. 시간이 지남에 따라 원발성 경화성 담관염은 간경변, 간부전, 그리고 간암(특히 담관암) 발생 위험을 증가시킬 수 있습니다. 만성 담관염(chronic cholangitis), 원발성 담즙 경화증(primary biliary sclerosis)라고도 불립니다.

증상 및 징후

• 피로: 지속적인 피로와 에너지 부족이 흔하며, 일상 생활에 큰 영향을 미칠 수 있습니다.
• 소양증: 심한 가려움증이 자주 나타나며, 특히 밤에 악화될 수 있습니다.
• 황달: 담즙 흐름이 막히면서 빌리루빈 수치가 상승하여 피부와 눈이 황색으로 변합니다.
• 우상복부 통증: 간이 위치한 복부 우상부의 불편감 또는 통증이 나타날 수 있습니다.
• 발열 및 오한: 담관의 세균 감염(담관염)이 발생할 경우 발열 및 오한이 나타날 수 있습니다.
• 체중 감소: 식욕 감소 및 흡수 장애로 인해 의도하지 않은 체중 감소가 나타날 수 있습니다.
• 간비대: 신체 검진 시 간이 비대해져 있을 수 있습니다.
• 비장비대: 비장 또한 비대해져 있을 수 있으며, 신체 검사에서 발견될 수 있습니다.

원인

원발성 경화성 담관염의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았지만, 유전적 및 환경적 요인과 자가면역 반응의 결합으로 생각됩니다. 주요 요인으로는 다음이 포함됩니다.

• 자가면역 기전: 면역 체계가 담관을 공격하여 염증과 섬유화를 유발할 수 있습니다. 이 자가면역 과정은 종종 다른 자가면역 질환, 특히 염증성 장 질환과 관련이 있습니다.
• 유전적 소인: 특정 유전적 표지는 원발성 경화성 담관염 발병 위험을 증가시킬 수 있으며, 이는 유전적 요소가 관련되었음을 시사합니다.
• 환경적 유발 요인: 감염 및 기타 환경적 요인이 유전적으로 소인이 있는 개인에서 질병을 유발할 수 있습니다.
• 염증성 장 질환과의 연관성: 원발성 경화성 담관염을 가진 사람 중 상당수가 궤양성 대장염과 같은 염증성 장 질환을 가지고 있으며, 이 두 질환 사이의 강한 연관성을 나타냅니다.

진단

원발성 경화성 담관염의 진단은 임상 평가, 영상 검사, 그리고 실험실 검사의 조합을 통해 이루어집니다.

• 임상 평가: 황달, 소양증, 피로와 같은 증상, 그리고 염증성 장 질환 병력에 중점을 두고 상세한 병력 조사와 신체 검사를 시행합니다.
• 영상 검사: 자기공명 담췌관 조영술(MRCP)은 담관의 협착과 구슬 모양의 패턴을 시각화하는 데 선호되는 영상 검사 방법입니다. 내시경 역행 담췌관 조영술(ERCP)도 사용될 수 있지만, 더 침습적입니다.
• 간 생검: 간 손상 및 섬유화 정도를 평가하기 위해 일부 경우 간 생검이 수행될 수 있습니다.
• 혈액 검사: 혈액 검사에서 간 효소(ALP, -GT), 빌리루빈 및 염증 마커가 상승할 수 있습니다. 항핵 항체(ANA) 및 항호중구 세포질 항체(ANCA)와 같은 자가항체도 존재할 수 있습니다.

치료

원발성 경화성 담관염에는 치료법이 없으며, 치료는 증상 관리, 질병 진행 억제, 그리고 합병증 해결에 중점을 둡니다.

• 약물 치료로 다음을 고려할 수 있습니다.
  • 우르소데옥시콜산 (UDCA): 이 담즙산은 담즙 흐름을 개선하고 간 효소 수치를 낮추기 위해 사용될 수 있지만, 원발성 경화성 담관염에 대한 장기적인 효과는 불분명합니다.
  •. 면역억제제: 코르티코스테로이드 또는 아자티오프린과 같은 약물은 관련된 자가면역 상태를 관리하기 위해 사용될 수 있지만, 원발성 경화성 담관염에 대한 효과는 제한적입니다.
  • 항생제: 원발성 경화성 담관염의 잠재적인 합병증인 세균성 담관염을 치료하거나 예방하기 위해 처방될 수 있습니다.
  • 소양증 관리: 콜레스티라민, 리팜피신, 항히스타민제와 같은 약물은 가려움증을 관리하는 데 사용될 수 있습니다.
  • 비타민 보충제: 흡수 장애로 인해 지용성 비타민(A, D, E, K) 보충이 필요할 수 있습니다.
• 영양 지원: 영양 실조 및 결핍을 관리하기 위해 식이 조정 및 보충제가 필요할 수 있습니다.
• 내시경적 중재: ERCP를 통해 담즙 흐름을 개선하고 증상을 완화하기 위해 담관의 협착을 확장할 수 있습니다. 스텐트 삽입도 고려될 수 있습니다.
• 모니터링 및 스크리닝: 간 기능 모니터링, 담관암 및 기타 암에 대한 스크리닝, 간경변 발달 평가가 필수적인 관리 요소입니다.
• 간 이식: 진행된 간 질환 또는 간부전이 있는 경우 간 이식이 유일한 결정적 치료법입니다. 간경변, 재발성 담관염, 또는 간암과 같은 합병증이 발생할 때 고려됩니다.
• 알코올 섭취 제한: 추가적인 간 손상을 줄이기 위해 알코올을 피하는 것이 중요합니다.
• 건강한 식단: 비타민과 영양소가 풍부한 균형 잡힌 식단은 전반적인 건강을 지원하고 증상 관리에 도움이 됩니다.
• 스트레스 관리: 스트레스 관리 기법, 예를 들어 이완 운동 또는 상담은 만성 질환 관리에 도움을 줄 수 있습니다.