이중출구 좌심실 (Double outlet left ventricle)

이중출구 좌심실은 대동맥과 폐동맥이 모두 주로 좌심실에서 발생하는 희귀한 선천성 심장 결함입니다. 이 비정상성은 정상적인 혈류를 방해하여 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 혼합될 수 있습니다. 관련된 이상과 상태의 정도에 따라 이중출구 좌심실은 다양한 정도의 청색증 및 기타 심장 합병증을 초래할 수 있습니다.

증상 및 징후

이중출구 좌심실의 증상과 징후는 특정 결함 유형과 관련된 이상에 따라 다를 수 있으며, 다음을 포함할 수 있습니다.

청색증: 혈액의 산소 수치가 낮아 피부와 입술이 푸른색을 띕니다.
호흡 곤란: 특히 운동이나 섭식 중에 발생합니다.
피로: 특히 신체 활동 시 과도한 피로가 발생합니다.
심잡음: 비정상적인 심장 소리가 청진됩니다.
성장 부진: 유아 및 어린이의 성장 부진이 발생합니다.
잦은 호흡기 감염: 폐울혈로 인한 감염이 반복됩니다.
부종: 다리, 발목 또는 복부의 부기가 발생합니다.
부정맥: 불규칙한 심장 박동이 발생합니다.

원인

이중출구 좌심실은 출생 시 존재하는 선천성 상태로, 태아 발달 중 심장의 비정상적인 발달로 인해 발생합니다.

정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인이 관련될 수 있습니다. 이중출구 좌심실은 단독 결함으로 발생할 수도 있고 심실 중격 결손이나 폐동맥 협착과 같은 다른 선천성 심장 결함과 함께 나타날 수도 있습니다.

진단

이중출구 좌심실의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사를 진행합니다.
영상 검사: 심장 구조를 시각화하고 결손의 심각도를 평가하기 위한 영상 검사로 다음을 시행합니다.
• 심장 초음파: 구조적 이상을 감지하고 혈류를 평가하기 위한 심장 초음파 영상 검사를 시행합니다.
• 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 관련 이상 여부 평가하기 위해 시행합니다.
• CT 스캔 또는 MRI: 심장 및 주요 혈관의 자세한 영상을 얻기 위해 시행합니다.
심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 관련 이상을 감지하기 위해 시행합니다.
맥박 산소측정: 혈액 내 산소 수치를 측정합니다.
심도자 검사: 심장 챔버 내 압력을 측정하고 혈류를 시각화하기 위한 시술을 시행합니다.

치료

이중출구 좌심실의 치료는 혈류 이상을 교정하고 관련 결함을 관리하는 데 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

약물 치료: 이뇨제, 베타 차단제와 같은 증상 관리 및 심장 기능 지원을 위한 약물 치료를 시행합니다.
외과적 개입: 결손을 교정하기 위한 주요 치료법으로 다음을 포함합니다.
• 심실 중격 결손 수리: 심실 사이의 구멍을 닫는 수술입니다.
• 동맥 전환 수술: 대동맥과 폐동맥을 올바른 심실로 재배치하는 수술입니다.
• 라스텔리 수술(Rastelli procedure): 폐동맥 협착 또는 폐쇄가 있는 환자에서 우심실과 폐동맥 사이의 도관을 생성하는 수술입니다.
모니터링 및 추적 검사: 심장 기능을 모니터링하고 합병증을 감지하기 위한 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
생활 습관 수정: 심장 건강을 위한 식이 변화, 운동 및 금연에 대한 지원을 합니다.
영양 지원: 전반적인 건강 지원 및 증상 관리를 위한 식이 수정에 대한 지원을 합니다.
심리적 지원: 질환에 대처할 수 있도록 환자와 가족을 위한 상담 및 지원을 제공합니다.