전신 농포 건선 (Generalized pustular psoriasis)

전신 농포 건선은 드물고 심각한 형태의 건선으로, 광범위한 농포가 홍반성(붉고 염증이 있는) 배경에 발생하는 것이 특징입니다. 일반적인 건선이 주로 피부에 판상 건선을 형성하는 것과 달리, 전신 농포 건선은 전신적인 상태로 생명을 위협하는 합병증을 일으킬 수 있습니다. 전신 농포 건선은 발열, 오한, 심한 불쾌감, 그리고 전신 염증을 반영하는 백혈구 수치의 증가와 함께 발생할 수 있습니다. 전신 농포 건선은 기존의 판상 건선의 급성 악화로 갑작스럽게 나타날 수 있으며, 건선 병력이 없는 경우에도 발생할 수 있습니다. 이 질환은 빠른 진행과 심각한 전신 침범의 가능성 때문에 즉각적인 의료적 처치가 필요합니다. 전신 농포성 건선, 폰 줌부쉬 건선(Von Zumbusch psoriasis), 급성 전신 농포 건선(acute generalized pustular psoriasis)이라고도 불리며, 임신 중 발생 시 포진상 농포성 피부염(impetigo herpetiformis)이라고도 부릅니다.

증상 및 징후

농포: 작은 농포(고름이 찬 물집)가 홍반성 피부에 나타납니다. 이러한 농포는 합쳐져 고름의 호수를 형성할 수 있으며, 이후 마르면서 인설이 생길 수 있습니다.
홍반: 광범위한 피부 발적이 나타나며, 종종 심한 가려움증과 화끈거림을 동반합니다. 피부는 만지면 통증을 느낄 수 있습니다.
발열: 고열이 흔하며, 오한과 발한을 동반할 수 있으며, 이는 전신 염증을 나타냅니다.
불쾌감: 심한 피로와 전반적인 불편감이 자주 나타나며, 피부 증상의 발병과 동시에 나타날 수 있습니다.
근육 약화: 특히 심한 악화 시에 전신적인 약화가 나타날 수 있습니다.
손발톱 변화: 손발톱에 두꺼워짐, 우묵해짐, 또는 손톱이 손톱 바닥에서 분리되는 등의 변형이 나타날 수 있습니다.
전신 증상: 전신 농포 건선은 탈수, 패혈증, 간 기능 장애, 심부전 등 생명을 위협하는 합병증을 초래할 수 있습니다.

원인

전신 농포 건선의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았지만, 유전적 소인과 환경적 요인이 결합된 것으로 생각됩니다. 주요 요인으로는 다음이 포함됩니다:

유전적 요인: IL36RN, CARD14, AP1S3와 같은 유전자 변이는 전신 농포 건선 발병 위험을 증가시키며, 이러한 유전자는 면역 반응과 피부 염증 조절에 관여합니다.
자가면역 기전: 면역 체계가 조절되지 않고 과도한 염증 반응을 유발하여 피부 및 기타 장기에 영향을 미칩니다.
유발 요인: 감염, 전신 코르티코스테로이드 중단, 특정 약물(예: 리튬, 항말라리아제), 스트레스, 임신 등이 잠재적 유발 요인으로 작용할 수 있습니다.

진단

전신 농포 건선의 진단은 임상적 증상에 기반하며, 혈액 검사와 피부 생검이 뒷받침할 수 있습니다.

임상 평가: 홍반성 배경에 나타나는 특징적인 농포와 발열, 불쾌감과 같은 전신 증상을 관찰합니다.
혈액 검사: 백혈구 수치의 증가, ESR 및 CRP와 같은 염증 마커의 상승, 그리고 간 기능 검사에서 이상이 나타날 수 있습니다. 일부 경우에는 전신 농포 건선과 관련된 유전자 변이를 확인하기 위해 유전자 검사가 시행될 수 있습니다.
피부 생검: 피부 생검은 진단을 확인하기 위해 수행될 수 있으며, 이는 농포성 건선과 일치하는 표피와 진피의 호중구 침윤을 보여줍니다.
다른 질환의 배제: 감염(예: 세균성 또는 바이러스성) 및 다른 형태의 농포성 피부질환과 같은 상태를 배제해야 합니다.

치료

전신 농포 건선의 치료는 염증을 적극적으로 조절하고, 합병증을 예방하며, 환자의 상태를 안정시키는 데 중점을 둡니다.

약물 치료로 다음을 고려할 수 있습니다.
• 전신 코르티코스테로이드: 고용량 코르티코스테로이드는 염증을 신속하게 조절하고 추가 농포 형성을 방지하기 위해 단기적으로 사용될 수 있습니다. 그러나, 사용 시 반등 악화와 같은 잠재적 합병증을 피하기 위해 신중하게 관리해야 합니다.
• 레티노이드: 경구 레티노이드는 전신 농포 건선의 1차 치료제로 자주 사용되며, 피부 세포의 회전을 정상화하고 농포 형성을 줄이는 데 효과적입니다.
• 생물학적 제제: TNF 억제제(예: 인플릭시맙, 아달리무맙), IL-17 억제제(예: 세쿠키누맙), IL-23 억제제(예: 구셀쿠맙)는 심각한 경우 염증 경로를 표적으로 삼기 위해 사용됩니다.
• 시클로스포린: 심한 경우 또는 난치성 사례에서 염증을 신속하게 조절하기 위해 사용될 수 있는 면역억제제입니다.
• 메토트렉세이트: 생물학적 제제가 적합하지 않은 경우, 질병을 조절하기 위해 사용될 수 있는 또 다른 면역억제제입니다.
수분 보충: 광범위한 피부 침범으로 인해 탈수를 방지하기 위해 적절한 수분 섭취가 필수적입니다. 심각한 경우, 정맥 내 수액이 필요할 수 있습니다.
통증 관리: 피부 병변 및 전신 증상과 관련된 통증을 관리하기 위해 진통제 및 항염증제가 필요할 수 있습니다.
상처 관리: 피부를 보호하고 2차 감염을 예방하기 위해 보습제 사용 및 부드러운 세정을 포함한 적절한 피부 관리가 중요합니다.
모니터링 및 추적: 피부과 전문의와의 정기적인 추적 관찰은 질병 진행을 모니터링하고, 치료 효과를 평가하며, 필요한 경우 치료를 조정하는 데 필수적입니다. 심각한 경우에는 전신 증상 및 합병증을 관리하기 위해 입원이 필요할 수 있습니다.
유발 요인 회피: 스트레스, 감염, 특정 약물과 같은 잠재적 유발 요인을 확인하고 피하는 것이 악화를 예방하는 데 중요합니다.
스트레스 관리: 이완 운동이나 상담과 같은 스트레스 관리 기법은 악화를 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.
건강한 생활: 균형 잡힌 식단과 규칙적인 운동은 전반적인 건강을 지원하며, 악화의 심각성을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.