좌 상대정맥 존속 (Persistent left superior vena cava)

좌 상대정맥 존속은 태아 발달 중에 좌측 상대정맥이 퇴화하지 않고 남아 있는 혈관 이상입니다. 정상적으로는 우측 상대정맥이 몸의 상반부에서 산소가 적은 혈액을 우심방으로 운반하며, 좌측 상대정맥은 퇴화합니다. 좌 상대정맥 존속에서는 좌측 상대정맥이 남아 있으며, 관상동맥굴을 통해 우심방으로 배출되거나 드물게 좌심방으로 배출되어 합병증을 초래할 수 있습니다. 지속성 좌측 상대정맥, 좌측 상대정맥 지속, 존속성 좌 상대정맥 등으로도 불릴 수 있습니다.

증상 및 징후

좌 상대정맥 존속 환자는 많은 경우 무증상이어, 우연히 진단되는 경우가 잦습니다. 증상이 발생할 경우, 다른 선천성 심장 결함이나 합병증과 관련될 수 있습니다.

부정맥: 확대된 관상동맥굴로 인한 불규칙한 심장 박동이 발생할 수 있습니다.
청색증: 좌심방으로 배출되어 좌우 션트를 유발하는 경우 피부와 입술이 푸른색을 띄는 청색증이 나타날 수 있습니다.
심잡음: 비정상적인 심장 소리 청진될 수 있습니다.
중심 정맥 카테터 삽입 시 합병증: 중심 정맥 카테터의 삽입 시 어려움을 겪을 수 있습니다.
관련 선천성 심장 결함: 심방 중격 결손, 심실 중격 결손 또는 기타 심장 이상을 동반할 수 있습니다.

원인

좌 상대정맥 존속은 태아 발달 중 좌측 상대정맥이 퇴화하지 않아 발생하는 선천성 상태입니다.

단독으로 발생하거나 다른 선천성 심장 결함과 관련될 수 있습니다. 정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 태아 발달 중 유전적 및 환경적 요인이 관련될 수 있습니다.

진단

좌 상대정맥 존속의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 증상 평가 및 신체 검사를 진행합니다.
영상 검사: 혈관 이상을 시각화하고 심장 기능에 미치는 영향을 평가하기 위한 다음의 영상 검사를 시행합니다.
• 심장 초음파: 심장 및 관련 혈관의 초음파 검사를 시행합니다.
• 흉부 엑스레이: 심장 크기 및 구성을 평가하기 위해 시행합니다.
• CT 스캔 또는 MRI: 심장 및 종격 구조의 자세한 영상을 얻기 위해 시행합니다.
• 정맥조영술: 조영제를 사용하여 정맥을 시각화하는 영상 검사를 시행합니다.
심전도: 심장의 전기 활동을 평가하고 부정맥 감지하기 위해 시행합니다.

치료

좌 상대정맥 존속의 치료는 증상 및 관련 합병증의 유무에 따라 다릅니다. 많은 경우 치료가 필요하지 않으며 모니터링으로 관리됩니다. 개입이 필요한 경우 다학제적 접근이 필요할 수 있습니다.

모니터링: 심장 기능을 모니터링하고 합병증을 감지하기 위한 심장 전문의와의 정기적인 추적 검사를 진행합니다.
부정맥 관리: 불규칙한 심장 박동을 관리하기 위한 약물치료 또는 시술을 시행합니다.
외과적 개입: 좌 상대정맥 존속이 중대한 혈역학적 문제를 유발하거나 다른 선천성 심장 결함과 관련된 경우 드물게 수술적 교정이 고려될 수 있습니다.
중심 정맥 카테터 삽입 절차 및 심상 수술 시 관리: 중심 정맥 카테터 삽입술 또는 심장 수술 중 합병증을 피하기 위해 특별한 고려가 필요합니다.