척수공동증 (Syringomyelia)

척수공동증은 척수 내에 액체로 채워진 공동(공간)이 형성되는 만성 질환입니다. 시간이 지나면서 이 공동이 확장되면 척수를 압박하고 손상시켜 다양한 감각 및 운동 장애를 초래할 수 있습니다. 이 질환은 주로 경추와 상흉추 부위의 척수에 영향을 미칩니다.

증상 및 징후

시링스의 크기와 위치에 따라 다양한 증상과 징후가 나타날 수 있으며, 일반적으로 다음과 같습니다.

감각 이상: 등과 팔에 망토 모양으로 분포하는 통증 및 온도 감각 소실이 나타나며, 촉각과 위치감각은 상대적으로 보존됩니다 (해리성 감각소실).
근력 약화 및 위축: 주로 손과 팔에서 나타나는 근력 저하 및 근육 위축 (하위운동신경원 징후) 이 나타날 수 있습니다.
강직성 마비: 하지의 근육 긴장도 증가 및 경직(상위운동신경원 징후)이 나타날 수 있습니다.
만성 통증: 목, 어깨, 팔 또는 등의 신경병증성 통증 동반이 가능합니다.
두통: 기침, 힘주기, 운동 시 악화되며, 특히 키아리 기형과 연관된 경우에 자주 발생합니다.
배뇨 및 배변 장애: 병이 진행된 경우 발생할 수 있습니다.
척추측만증: 소아 또는 청소년에서 나타날 수 있습니다.
호너 증후군: 일부에서는 안검하수, 동공축소, 무한증 등이 동반됩니다.

원인

척수공동증의 가장 흔한 원인은 키아리 1형 기형으로, 뇌 조직이 척추관 내로 내려와 뇌척수액의 흐름을 변화시킵니다. 기타 원인으로는 척수 종양, 외상성 척수 손상, 거미막염, 선천성 척수 이상 등이 있으며, 드물게 명확한 원인을 찾을 수 없는 특발성 척수공동증도 존재합니다.

진단

척수공동증의 진단은 다음에 기반합니다.

자기공명영상(MRI): 공동 및 관련 이상을 시각화하는 가장 기본적인 검사입니다.
신경학적 진찰: 특징적인 감각 소실과 운동 장애를 평가합니다.
뇌척수액 흐름 평가(cine MRI): Chiari 기형이 의심될 때 뇌척수액 동역학을 평가할 수 있습니다.

치료

척수공동증의 치료는 원인과 중증도에 따라 달라집니다.

관찰: 증상이 경미하고 안정적인 경우 정기적인 MRI 추적 관찰만 시행합니다.
수술적 감압술: 키아리 기형이 동반된 경우 후두와 감압술 시행이 필요할 수 있습니다.
공동 배액술: 키아리 기형이 없거나 감압술 실패 시 공동 배액술을 고려할 수 있습니다.
종양 절제술: 척수 종양이 원인인 경우 종양을 제거합니다.
재활 및 지지 요법: 물리치료, 작업치료, 통증 관리를 통한 삶의 질 향상을 위해 시행합니다.