척수 이개증 (Diastematomyelia)

척수 이개증은 척수가 두 개의 반쪽 척수로 나누어지는 희귀한 선천성 척추 이상입니다. 각 반쪽 척수는 자체 경막에 포함되어 있습니다. 이 상태는 척추의 어느 부분에서도 발생할 수 있지만, 흉부 및 요추 부위에서 가장 흔하게 발견됩니다. 분열은 완전하거나 불완전할 수 있으며, 반쪽 척수가 고정되거나 자유로울 수 있습니다. 척수 이개증은 종종 이분척추와 같은 다른 척추 이상과 관련이 있습니다. 척수 분열 기형(spinal cord malformation), 이중 척수증(diplomyelia), 척수 분열 증후군(split cord syndrome)이라고도 불립니다.

증상 및 징후

척수 이개증의 증상과 징후는 분열의 심각도와 관련된 이상에 따라 다를 수 있으며, 다음을 포함할 수 있습니다.

신경학적 증상: 하반신의 약화 또는 마비, 보행 이상, 허리 통증, 하반신의 무감각 또는 저림, 방광 및 장 기능 장애가 발생할 수 있습니다.
정형외과적 증상: 척추 측만증, 내반족과 같은 발 기형, 한쪽 다리가 다른 쪽보다 길거나 짧은 다리 길이 차이의 증상을 보일 수 있습니다.
피부 징후: 척추 이상 부위 위의 털이 난 반점, 피부의 작은 딤플이나 피부굴, 혈관종 등이 동반 가능합니다.

원인

척수 이개증은 선천성 상태로, 출생 시 존재합니다. 이는 태아 발달 중 척수의 비정상적인 발달로 인해 발생합니다.

정확한 원인은 종종 알려져 있지 않지만, 유전적 및 환경적 요인의 조합과 관련이 있을 수 있습니다. 이 상태는 단독 이상으로 발생할 수도 있고 다른 척추 및 골격 이상을 포함하는 증후군의 일부로 발생할 수도 있습니다.

진단

척수 이개증의 진단은 일반적으로 다음을 포함합니다.

임상 평가: 증상 평가 및 상세한 병력 조사를 진행합니다.
신경학적 검사: 운동 및 감각 기능 평가를 포함한 신경학적 검사를 시행합니다.
영상 검사: 척수 분열을 시각화하고 확인하기 위한 검사로 다음을 시행합니다.
• MRI: 척수 분열 기형 진단 및 분열 범위 평가의 주요 도구입니다.
• CT 스캔: 척추의 뼈 구조에 대한 상세한 이미지를 제공합니다.
• 초음파: 영아의 경우 척수 및 주변 구조 평가하기 위해 시행할 수 있습니다.

치료

척수 이개증의 치료는 증상 관리와 합병증 예방에 중점을 둡니다. 다학제적 접근이 필요하며, 다음을 포함합니다.

외과적 개입: 척수를 고정하고 압박 또는 고정을 유발하는 뼈 돌기 또는 기타 구조물 제거하는 수술을 시행할 수 있습니다.
정형외과적 관리: 보조기나 수술을 통해 척추 측만증, 발 기형 및 다리 길이 차이를 해결하고자 하는 노력을 합니다.
물리 치료: 근력, 조정력 및 이동성 향상을 위해 시행합니다.
모니터링 및 추적 검사: 척추 건강을 모니터링하고 새로운 또는 악화되는 증상을 감지하기 위한 신경과 및 정형외과 전문의와의 정기적인 추적 검사가 필요합니다.
유전 상담: 환자와 그 가족에게 정보와 지원을 제공합니다.